Врач говорит пациенту, что он выглядит изможденным, и выписывает ему тонизирующее средство. Это дистиллированная вода с радием. Продано четыреста тысяч бутылок с медицинской рекламой, а сталелитейный магнат по имени Eben Byers, выпивший полторы тысячи, похоронен в 1932 году в свинцовом гробу. https://en.wikipedia.org/wiki/Eben_Byers
Перед смертью Eben Byers весил около 40 кг. Ему полностью удалили почти всю верхнюю челюсть и часть нижней, а в костях черепа образовались отверстия.
В 1965 году останки Байерса эксгумировали для исследований — они всё ещё были сильно радиоактивными (около 225 000 беккерелей).
1948 год. Соединенное Королевство.
Ребенок кричит, у него режутся зубки, поэтому заботливые родители делают так, как советует патронажная сестра: втирают ему в десны щепотку порошка, утром и вечером, в течение нескольких месяцев. Вскоре его маленькое тельце воспаляется, дневной свет становится невыносимым, и ребенок, перестаёт издавать какие-либо звуки. В порошке содержится ртуть (каломель - хлорид ртути). От этого порошка умирает множество детей (смертность достигает 30%), однако он остается на полках аптек до 1954 года.
1958 год. Соединённое Королевство.
Эпидемиолог из Оксфорда Элис Стюарт только что доказала, что один рентген брюшной полости во время беременности примерно удваивает вероятность того, что ребенок умрет от рака до подросткового возраста. Коллеги отказываются ей верить. Ей сильно урезают финансирование сразу после ее публикации. Рентгенологи продолжают работать с беременными еще более двадцати лет, пока данные Стюарт не подтверждаются другими исследованиями.
1983 год. Соединённое Королевство.
Радостная новость для больных гемофилией. Им больше не придется ночевать в больнице, достаточно утром сделать внутривенный укол. Ампула содержит плазму тысяч платных американских доноров, некоторые из которых — заключенные. Таким образом около 1250 британских больных гемофилией заразились ВИЧ
1995 год. США.
Женщина проходит высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга для лечения рака груди, потому что ее онколог считает это лучшим вариантом. Она теряет волосы, слизистую оболочку кишечника и около 12 кг веса. Через это проходят сорок тысяч американских женщин. В 1999 году исследования показали, что такое лечение не дает преимуществ в выживаемости по сравнению с обычным лечением, а в 2000 году выяснилось, что данные, которые убедили всех, были сфабрикованы.
С недавним решением Минздрава России о регистрации препарата «Альтувокт» (эфанесоктоког альфа) началась новая эра в лечении гемофилии A. Этот препарат стал первым в стране с таким действующим веществом и обещает значительно улучшить качество жизни пациентов, страдающих от этого редкого заболевания.
Разработчик «Альтувокта» — швейцарская компания Swedish Orphan Biovitrum (Sobi), известная своими инновациями в области редких заболеваний. Препарат предназначен для лечения и профилактики кровотечений у взрослых и детей старше двух лет с гемофилией A, что расширяет возможности терапии для этой группы пациентов.
Препарат будет доступен в форме лиофилизата для приготовления раствора для внутривенных инъекций и будет представлен в четырех дозировках: 1000, 2000, 3000 и 4000 МЕ. Это позволяет врачам более точно подбирать дозу для каждого пациента, что особенно важно при лечении гемофилии.
Производство «Альтувокта» организовано с участием нескольких международных партнеров. Американская компания Biogen отвечает за синтез фармацевтической субстанции, ирландская Genzyme Ireland Limited занимается производством готовой формы, а упаковка и фасовка будут осуществляться совместно с немецкой Vetter Pharma-Fertigung.
Эфанесоктоког альфа был изначально разработан американской компанией Bioverativ, которая была приобретена французской Sanofi в 2018 году. После этого Sobi взяла на себя ответственность за дальнейшую разработку препарата и его выход на рынок. В 2023 году он получил одобрение FDA, а в 2024 году — европейских регуляторов.
Также стоит отметить, что в августе 2025 года фонд «Круг добра» включил эфанесоктоког альфа в перечень закупок после того, как гемофилия A была добавлена в список заболеваний, лечение которых финансируется фондом. На данный момент семь подопечных уже получили «Альтувокт», что свидетельствует о его доступности для нуждающихся.
Регистрация «Альтувокта» — это не только шаг вперед для медицины в России, но и надежда для многих людей, страдающих гемофилией A на улучшение качества своей жизни.
Всем привет! Возник тут на посиделках разговор про Распутина. Который (подчеркнуть на выбор) целитель/колдун/шарлатан/маг/чернокнижник/подвижник/святой/старец/жулик/обманщик... надоело перечислять. А ведь этими эпитетами украшали личность Григория Распутина вовсю. И продолжают, что характерно. Вот совершенно не уверена, что через сто с лишним лет кто-то будет вспоминать Кашпировского или Чумака. А Распутина помнят до сих пор! Значит, есть повод?
Есть. Как ни крути, а он, по многочисленным свидетельствам, как минимум четыре раза, в 1907, 1912, 1915 и 1916 гг. спасал наследника престола Алексея чуть ли не от смерти. Кто не в курсе (да все в курсе! Но напомню уж.) у того была гемофилия, нарушение свёртываемости крови. Спасал молитвами и/или заклинаниями (тут показания разнятся), отваром коры дуба и какими-то там ещё травами. "Заговаривал кровь", ага.
Из интервью с Алексеем Варламовым, автором большого исследования жизни и судьбы Григория Распутина.
Вообще, жизнеописания известных людей за авторством Варламова читать интересно. Ну, ещё бы, доктор филологических наук как-никак! Но было бы вообще здорово, если бы этот доктор в биографии Распутина меньше внимания уделял магии, заговорам и прочему оккультизму, и относился бы к таким вещам более скептически. Ну, не существует заговоров и колдовства. И сглаза не бывает. И заклинания работают только в мирах Сапковского или Дессана, а в нашей реальности - нет. Я точно знаю.
Но ты же не можешь оспаривать доказанный факт? Четыре раза Распутин "заговорил кровь" царевичу Алексею! (Реплика с упоминавшейся встречи знакомых).
О, ребята-девчата, я всё могу! Мне подвластна такая магия, которая вам и не снилась! *Демонически смеётся* *Пьёт гомеопатическую настойку воды, успокаивается* Имя этой магии - наука!
Да-с, так вот. Факт конечно есть факт: Распутин несколько раз повлиял на состояние царевича Алексея, в положительную сторону. Осталось выяснить, как. Не заговором же, в самом-то деле?!
Первое, что нужно понимать, гемофилия бывает разной. Для пущей драмы обычно пишут, что человеку с гемофилией "обычная царапина грозит смертью". Так вот, с тяжёлыми формами и проявлениями этого заболевания люди в то время просто не выживали. Царевич же прожил 13 лет (и был расстрелян после революции. Я вообще против царей и за революцию 1917 года, но не понимаю, за что с ним так поступили... ладно, это другой вопрос). Как бы то ни было, 13 лет с гемофилией при очень невысоком уровне развития тогдашней медицины указывают на то, что заболевание протекало не очень тяжело. Уж точно никаких "от любой царапины смерть". Уж наверное за 13 лет царапины-то, ссадины, ушибы/гематомы и прочее у Алексея бывали.
Второе (тут начинаются спекуляции, версии, но я озвучу хотя бы научно обоснованную) - нарушения процесса свёртываемости крови - многофакторные по своей сути. И в данном случае положительную роль сыграл гипноз.
Будьте серьёзнее. Реально, гипноз мог способствовать более быстрому купированию гемофилических проблем. Если сложить это с высказанным выше (обоснованным!) предположением, что гемофилия у царевича была не очень тяжёлой, то картина вполне вырисовывается. Нет, если для кого-то гипноз - это только тот же недобрым словом помянутый Кашпировский, цыгане шумною толпой или мемная гипножаба, - тогда смейтесь дальше. Но вообще-то известно, что острая тревога повышает риск кровотечений при гемофилии (или болезни Виллебранда). И, как показывают многие исследования, анксиолитические методы, такие как гипноз, эффективны в борьбе с кровотечениями при нарушениях гемостаза (конечно же пруф, конечно же PubMed. Пруфов тут будет немало, а то некоторые ж уже небось развернули диваны, построив их боевой свиньёй, и расчехлили минусомёты). Гипноз - это временное состояние, характеризующееся резкой фокусировкой внимания и высокой подверженностью внушению. Учитывая запредельный мистицизм личности Распутина, критическую ситуацию с кровотечением (а в критических ситуациях мозг работает своеобразно, переключаясь со второстепенных задач на, по его мнению, главные) и соответствующую обстановку, нетрудно предположить, что и с внушением там проблем не было, и с фокусировкой внимания. Не знаю (да и никто не знает), понимал ли сам Распутин всю эту схему работы, или действовал по внутренним убеждениям, искренне веря в целительную силу магии и заговоров. Возможно, даже так и лучше, чтобы сам верил. Это - психология, пусть даже и с приставкой нейро-. Не моя область. Но исследований, подтверждающих эффективность гипноза при гемофилии, немало.
Вот, например, даже рандомизированное изучение (PubMed) вопроса. Не старое, 2019 год. Предвижу критику, что большинство ссылок ведут на работы конца или даже середины 20 века. Ну так блин, в 21 веке есть варианты и понадёжнее, пофармацевтичнее. Их и исследуют. А вот - репорт 1992 года (PubMed): так и называется, The use of hypnosis with hemophilia. Улучшает, говорят, течение и прогнозы. Или вот PubMed от 1984 года. Или уже о гипнотическом САМОконтроле (ну, не у всех же бывает свой Распутин под рукой): опять же PubMed, и ещё один PubMed. Собственно, феномен именно Григория Распутина тоже анализировали и изучали, и сошлись-таки во мнении, что его гипнотические приёмы вполне могли быть действенными, PubMed и PubMed. Особенно хорошо техники гипноза зарекомендовали при удалении зубов у людей с гемофилией. Думаю, не надо объяснять, что удаление зуба в таких обстоятельствах было (да и есть) очень непростым делом. И вот гипноз, пишут, помогает. Пруф (PubMed) и оттуда по ссылкам.
Так что, никаких заговоров, никакой магии. Только знания (а в случае самого Распутина - интуитивное понимание, видимо) некоторых аспектов физиологии. Я что, разрушила кому-то чарующий ореол мистицизма в непостижимом загадочном Распутине? Ну, штош... *Напевает*: Ra-Ra-Rasputin, Lover of the Russian queen
Я - один из Злобных Биохимиков. Пишем тут, и на нашем сайте (Биохимикум), а ещё ВКонтакте (там обещался порезвиться мой коллега), Дзене (моя территория), а скоро и в Телеграме. Все статьи авторские. Всем донам - спасибо за поддержку!
Россия ещё один прорыв сделала. Почему-то об этом тоже не слышно и не видно я не знаю. Теперь неизлечимая ранее Гемофилия А стала излечима.
Гемофилия А (или hemophilia A) - это нарушение свертываемости крови, вызванное генетическим дефицитом фактора VIII свертывания крови, что приводит к значительной восприимчивости к кровотечениям, как внутренним, так и внешним.
Я сам являюсь гемофиликом, и узнал об этом лечении на днях в нашей группе ватсап, где организаторы провели онлайн встречу в zoom с Денисом П. из Москвы, который на данный момент проходит генную терапию.
Самое главное, что подобных генетических заболеваний много, они редкие, но их много. И сейчас вылечив одно, будут заниматься и другими заболеваниями. Скорее всего занимаются и возможно идут клинические испытания.
Занимается данным лечение компания Биокад, вот тут подробнее:
26 мая 2023 года Министерство Здравоохранения России выдало разрешение на проведение клинического исследования ANB-010-1/EDELWEISS "Оценка безопасности, фармакодинамики, биораспределения, иммуногенности и эффективности препарата ANB-010 у пациентов с гемофилией А.
Денис П. из Москвы проходит лечение с февраля 2024 года, успешно, наблюдение будет продолжатся за ним 5 лет. Участие в программе на данный момент бесплатное, по ссылке выше всё расписано.
Для нас гемофиликов это просто супер новость! Мы о таком могли только мечтать.
Да, болячка довольно редкая, да, в меде мало времени ей уделяется и иногда родители и пациенты знают больше некоторых врачей. Но бывают и курьёзы. В этой истории вме врачи знающие, профессиональные, но, как говорится, и на старуху бывает проруха. В феврале неврологу не понравился гипертонус и направили ребёнка в реабилитационно-восстановительный центр (по ОМС, но там массаж, бассейн, ЛФК и прочее). Прошли врача, и на комиссии, которая утверждает план лечения, у них округляются глаза, вызывают врача и спрашивают, зачем она назначила гемофилику иглорефлексотерапию. Оказалось, просто ошибка в их программе и недоглядели. Но поговорили, что "интересные, новаторские методы лечения "клин клином"", "давайте не будем иглами в гемофилика тыкать" и "а вообще существует ребёнок младше года, который способен с иглами полчасика спокойно полежать?"
Я не думаю, что есть однозначный ответ на этот вопрос, мне встречались как сторонники, так и противники, среди врачей и пациентов. Попадалось даже мнение, что тот, кто откроет причины, может претендовать на Нобелевскую премию. У ребёнка была межмышечная гематома на спине, в 3 месяца, без видимых причин (не падал, не лежал на игрушке, врачи предположили, что от слинга, но сомнительно). И врачи сразу не увидели, так как синяка нет, отёк небольшой, но на большой площади. Только по анализу, по низкому гемоглобину определили: "куда-то кровит, сейчас найдём", сделали рентген, узи и тогда увидели, где. Две недели провели в стационаре тогда. А у вас были спонтанные кровотечения?
