Дороти Андерсен. Она открыла миру кистозный фиброз поджелудочной железы. Муковисцидоз
В 1935 году в холодном морге Детской больницы в Нью-Йорке Дороти Андерсен склонилась над телом трехлетней девочки со скальпелем в руке, с пронзительным недовольным взглядом. В досье значилась целиакия. Диагноз был хорошо известен. Дети, которые чахли, всегда ели, но все равно умирали. Врачи прописывали бананы и надежду. Большинство детей умерли.
Но Андерсен не согласился с этим утверждением. Эти дети умерли не так, как обычные пациенты с целиакией. Их животы были раздуты, конечности и легкие все еще были забиты густой и липкой слизью. Целиакия не была причиной этого.
Она была блестящим и целеустремленным ученым, но после окончания медицинской школы ей было отказано в хирургической ординатуре не из-за ее навыков, а из-за того, что она была женщиной. Хирургия была только для мужчин. Она могла изучать патологию. Она могла изучать мертвых.
Поэтому она стала патологоанатомом.
Она носила прогулочную обувь вместо туфель на каблуках, сама изготавливала мебель и бесстыдно курила во время вскрытий. Она нашла место в профессии, которая ее не устраивала, и, когда ее отправили в подвал, решила не терять это место.
Осмотрев брюшную полость ребенка, Андерсен обнаружил, что поджелудочная железа затвердела, зажила и усеяна кистами. Каналы, которые должны были выделять пищеварительные ферменты, были полностью заблокированы. Ребенок умер не потому, что не мог есть, а потому, что его организм не мог ничего переварить.
Она изучила почти пятьдесят материалов вскрытия, помеченных как "целиакия", и систематически работала по ночам. Снова и снова она видела одну и ту же картину: разрушенная ткань поджелудочной железы, густая слизь, недостаточное питание, несмотря на постоянную диету.
Она назвала это заболевание кистозным фиброзом поджелудочной железы.
Но установить личность убийцы было недостаточно. Эти дети умирали в детских отделениях по всей стране. Андерсену нужен был способ поставить диагноз, прежде чем они попадут на стол для вскрытия.
Она разработала тест для определения ферментов поджелудочной железы путем забора жидкости из тонкого кишечника — инвазивную, сложную, но революционную процедуру. Впервые врачи смогли отличить муковисцидоз от целиакии еще при жизни детей.
Затем наступило лето 1948 года. Во время сильной жары Андерсен заметила нечто тревожное.
Ее пациенты с муковисцидозом падали в обморок от обезвоживания гораздо чаще, чем другие дети. Вместе со своим коллегой Полом ди Сант'Аньезе она обнаружила причину.
Пациенты с муковисцидозом теряли с потом огромное количество соли.
Это открытие привело к созданию потового теста - простого диагностического инструмента, который до сих пор используется во всем мире.
В 1938 году Андерсен опубликовала свою основополагающую работу “Муковисцидоз поджелудочной железы и его связь с целиакией". "Педиатрия полностью изменилась.
В 1930-х годах большинство детей с муковисцидозом умирали в возрасте до трех лет. Сегодня многие из них доживают до сорока, пятидесяти лет и старше.
Дороти Андерсен никогда не смягчала свой характер, чтобы приспособиться к системе. Она лазила по горам, обучала хирургов работать в морге. Она так и не вышла замуж. Она никогда не извинялась.
Когда она умерла в 1963 году. Один ее коллега написал, что ее преданность медицине была "полной.
Но ее настоящее наследие проще - и гораздо радикальнее.
Когда медицина уже ничего не могла сделать. Была просто констатация что некоторые дети просто умирают, Андерсен ответила: "Ищите настоящую причину".
Если инструкции были ложными, она доверяла своим глазам.
Когда ей отказали в карьере, о которой она мечтала, она создала другую — и изменила медицину, начав с нуля.
Ей было отказано из-за ее пола.
Поэтому она спасла жизни по-другому.
И тысячи детей выжили, потому что она отказалась принять диагноз, выброшенный на помойку.
Современная диагностика перед коррекцией зрения
Современная диагностика перед коррекцией зрения хороша тем, что за считанные секунды мы получаем огромный объём информации.
А поскольку она вся цифровая, есть возможность ретроспективного анализа и сравнения с огромной базой данных — не ограничиваясь лишь личным опытом.
Поэтому мы нередко выявляем патологии до их реальной манифестации и можем контролировать развитие в дальнейшем.
Пример:
Раньше никак нельзя было выявить роговицу, склонную к эктазии (растяжению). Таких пациентов брали на операцию, и это стимулировало грозное состояние — кератоконус.
Далее речь шла уже о спасении зрения. Сейчас же кератотопограф в совокупности с оценкой биомеханических свойств роговицы позволяет избегать подобных ситуаций, оставляя человека со стабильным зрением. Ну класс же?? Написать вам про то, что за звери Пентакам и Корвис?
Чистые края
Рассказываю, как срочная гистология или цитология меняет подход к хирургии рака молочной железы.
Когда мы говорим об органосохраняющих операциях, главный вопрос — чистота краев резекции. Это показатель того, удалили ли мы всю опухоль с достаточным отступом от здоровых тканей.
При плановом гистологическом исследовании мы получаем ответ через несколько дней.
Если край оказывается положительным (R1), пациентке требуется повторная операция для досечения ткани. Это дополнительный наркоз, новый разрез, стресс и риск для пациента.
Что меняет срочная (интраоперационная) гистология/цитология?
Пока пациентка находится на операционном столе, мы отправляем удаленный фрагмент в лабораторию. Патоморфолог готовит замороженные срезы и через 20–30 минут дает заключение.
Если в одном из краев обнаруживаются опухолевые клетки, хирург здесь и сейчас досекает эту зону. По данным исследований, это позволяет достичь чистоты краев в 95,1% случаев уже при первичной операции, полностью исключив необходимость в повторном вмешательстве. Достоверность метода достигает 98–99%.
Отдельно — о подсосковой зоне и сигнальных узлах.
Подсосковая зона (область соска и ареолы) — частая локализация скрытых опухолевых изменений. Исследование краев именно в этой зоне позволяет принять решение: сохранить сосок при онкопластике или удалить его, чтобы избежать рецидива.
Сигнальные (сторожевые) лимфоузлы — это «ворота», через которые рак первым делом пытается дать метастазы. Их срочное исследование во время операции — это «золотой стандарт». Если в узле нет опухолевых клеток, мы не удаляем все остальные подмышечные лимфоузлы. Это радикально снижает риск послеоперационного отека руки (лимфедемы), сохраняет подвижность и качество жизни пациентки. Специфичность метода при этом составляет 99,7%.
Срочная гистология и цитология — это не просто «еще один анализ». Это инструмент, который позволяет нам за одну операцию гарантированно удалить опухоль, сохранить максимум здоровой ткани и избавить пациентку от повторных госпитализаций.
Конечно, многое зависит от квалификации патоморфологов.
В ФГБУ РНЦРР Минздрава РФ срочная гистология -это рутинная практика. Наши специалисты высокого класса. Расхождение результатов срочной и плановой гистологии - крайне редкие случаи.
Онкология движется к персонализированному и малоинвазивному лечению — и эти методы у нас в арсенале.
Депульпация перед протезированием
Всем здравствовать. Готовлю зубы к новому мосту и нужно депульпировать здоровые 2 передних зуба под коронки. Но стоматолог в клинике не смогла добраться до каналов из-за плотной кости или как это называется. Много кости короче. Сказала, что опасно дальше сверлить, позвонила протезисту и решили они обойтись без депульпации, благо зубы не беспокоят.
Зато забеспокоил 6й зуб, который изначально решено было не трогать. Поехал в другую клинику и депульпировал его. И там же порекомендовали депульпировать все же и передние зубы, мол нормальные каналы, вполне проходимые.
Теперь в раздумьях, что опаснее: все же домучивать передние зубы, боюсь рисков (а они уже обточены под коронки, там такие тоненькие прутики) или оставить как есть - что может случиться, какова вероятность проблем? Других зубов у меня нет, очень жаль что человек без образования и опыта должен принимать такие решения.



