Трейлер фильма Breeder от IFC.
Страна: США / Канада
Жанр: Ужасы / Триллер
Дата выхода: 16 октября 2026 года
Описание: Одержимая идеей генетического совершенства заводчица заманивает на своё ранчо молодого учёного, обещая финансирование его исследований. Вскоре он узнаёт, что взамен она требует от него завести ребёнка с её дочерью, но выбраться из этого кошмара будет непросто.
Источник: IFC
В данной статье с позиции фундаментальной эмбриологии и молекулярной биохимии разбирается трансгенерационный клинч клеток Нервного гребня, сшивающий в единый деструктивный фрактал марфаноподобный статус тела и ювенильный распад личности. На основе рентгенологических маркеров и законов лептоменингального меланогенеза показано, как скрытый дефицит ионообменной емкости мягкой мозговой оболочки приводит к катехоламиновому взрыву и плавлению митохондрий префронтальной коры. Материал выстроен как пошаговая детективная расшифровка физиологических маркеров трех поколений одной семьи, определяющих эмоционально-волевой дефект (ЭВД) в пубертате. Персонажи вымышлены. Все совпадения с реальными людьми случайны.
Содержание:
- Три поколения на кушетке
- Первая страница атласа - меланин
- Вторая страница атласа- нервный гребень
- Третья страница атласа-лептоменинкс
- Четвёртая страница- чёрная субстанция
- Анатомическое зеркало. Почему развалилось тело
- Обман по сортам меланина. Тайна седины деда
- Норадреналиновая мерзлота. Тайна 3 шапочек
- Пубертатный Чернобыль
Рекомендуется атмосферный трек: The Cure «Burn»
Юноша сидел на кушетке в глубине душного, тонущего в полумраке кабинета. Он молчал, и его взгляд-блуждающий, лишенный опоры, направленный куда-то в сторону и одновременно внутрь себя-был взглядом человека с подвывихом хрусталика; так смотрят исподлобья, сквозь мутную толщу глубокой, застоявшейся воды...
Ему было всего семнадцать. Он был неестественно высок, истощен и складывался в пространстве под какими-то ломаными, пугающими углами: выраженный кифосколиоз, деформированная воронкой грудная клетка и длинные, сухие, паучьи пальцы арахнодактилии. Плотный, темный пигмент карих глаз и густых волос брюнета резко контрастировал со смертельной бледностью кожи, а инвертированный, уходящий назад подбородок и внезапный, беззвучный судорожный спазм гортани выдавали скрытый бунт подкорки.
С самого детства в его медицинской карте стоял трафаретный диагноз-аутизм. Но в четырнадцать лет система взорвалась полноценным, манифестным психозом с дереализацией, деперсонализацией и полным распадом ассоциативных связей. Был ли это неверный диагноз? И почему ловушка захлопнулась именно на пороге пубертата?
Рядом с ним, словно безмолвный страж увядающего дома, стояла мать. На ней была тяжелая теплая шапка и плотный капюшон, наглухо затянутый вокруг лица, хотя за окном стоял конец августа и душный летний зной плавил городской асфальт. Дама была довольно упитана, и эти плотные подкожные отложения, казалось, должны были надежно согревать её в этот августовский день. Но её периферические сосуды были диффузно расширены, и эта колоссальная, неуправляемая теплоотдача заставляла тело круглосуточно мерзнуть, превращая живую женщину в остывающий радиатор.
Женщина по возрасту переживала менопаузу, и её без того невысокий лоб полностью потерял критику. Дама упорно не хотела верить клинической медицине и собиралась отвести сына не к врачу, а к гадалке на картах Таро.
Третьего не было в комнате, но его незримое присутствие выжигало воздух. Женщина достала и показала старую, пожелтевшую фотографию нестарого еще мужчины с совершенно седой, белой головой, «выцветшими», колючими ледяными глазами и густой черной бородой, аккуратно постриженной по моде тех лет.
Это был давно ушедший Дед.
Эпатажник, богема, в далеком прошлом-грозный партийный функционер, а позднее-главный редактор провинциальной газеты. Он годами держал систему сумасшедшим дофаминовым лазером власти и воли, пока контринсулярно не сгорел дотла от сахарного диабета. А перед лицом неминуемого позора его расчетливый разум хладнокровно открыл окно, и дед осознанно шагнул вниз, уходя непобежденным.
Перед нами разворачивался какой-то неотвратимый, страшный системный майорат, где кареглазый внук-брюнет прямо сейчас, на кушетке, физически расплачивался за сияющий, эпатажный фасад своего седого деда.
Здесь нет места случайности. Но что перед нами? Чтобы расшифровать этот готический капкан, нам придется открыть сухой атлас фундаментальной биохимии.
Большинство людей думают о нём как о веществе загара, о пигменте, который темнеет под летним солнцем и определяет, насколько смуглой окажется кожа. Это представление верно примерно так же, как описание океана через его цвет. Меланин-это не про загар. Меланин-это отрицательно заряженная молекулярная губка колоссальной ёмкости, главная задача которой состоит в одном: связывать и удерживать катионы металлов, прежде всего кальций.
Он делает это с хладнокровием автоматического затвора. Свободный Ca²⁺ в межклеточном пространстве-это не просто ион, это спусковой крючок. Кальций запускает нейронный разряд, инициирует апоптоз, активирует протеазы, разрушающие синаптические белки. Там, где меланина достаточно, затвор закрыт: кальций схвачен, связан, обезврежен. Там, где меланина нет-затвор распахнут настежь, и ионный поток хлещет внутрь клетки бесконтрольно.
Теперь-о рыжих. Мутация рецептора MC1R, хорошо известная генетикам, переключает синтез с тёмного эумеланина на светлый феомеланин. Феомеланин не просто слабее связывает кальций-он химически нестабилен и при окислении сам становится источником активных форм кислорода, сжигая глутатионовый щит клетки изнутри. Отсюда-характерная гиперчувствительность к боли, сниженный порог воспаления, изменённая катехоламиновая реактивность. Это не косметика. Это перестройка всей нейрохимической платы. Кошмар любого анастезиолога.
У рыжеволосых детей веснушки-это карта: каждое пятнышко показывает, где меланоцит работает на пределе, пытаясь локально компенсировать дефицит пигмента. С приходом пубертата веснушки у многих из них бледнеют или исчезают вовсе, не потому что кожа «выровнялась», а потому что гормональный шторм перераспределяет ресурсы меланоцита, локальная компенсация окончательно срывается.
Запомним этот механизм. Пубертат как момент срыва компенсации. Мы вернёмся к нему-и к юноше на кушетке-позже. Пока закроем первую страницу атласа и откроем вторую.
Перевернём следующую страницу атласа. Путешествие, которое каждый из нас совершил ещё до рождения, и которое никто из нас никогда не вспомнит.
На третьей-четвёртой неделе эмбриогенеза вдоль замыкающейся нервной трубки возникает тонкая полоска клеток-нервный гребень(crista neuralis). Это одна из самых честолюбивых клеточных популяций в истории позвоночных. Она не остаётся на месте. Она расселяется-волнами, потоками, по заранее прочерченным молекулярным маршрутам-во все концы формирующегося эмбриона.
Локусы SOX10, PAX3 и MITF координируют это великое переселение, как авиадиспетчеры. SOX10 держит клетки в состоянии миграционной готовности, не давая им раньше времени осесть и специализироваться. PAX3 задаёт направление. MITF в нужный момент даёт команду «стоп»-и блуждающая клетка превращается в меланоцит, навсегда прописанный в своей нише.
Но зачем природа вообще вшила меланоциты во внешние сенсорные органы-в радужку глаза, в улитку внутреннего уха, в обонятельные луковицы? Ответ не эстетический. Ответ функциональный и жёсткий: меланоцит там стоит как фильтр и буфер. Он принимает на себя первый удар входящего сигнала-светового, звукового, химического-и гасит его окислительный хвост прежде, чем тот доберётся до нейрона. Это изоляция датчика от перегрузки. Это защита сенсорного входа от собственного же шума.
Когда этот буфер неполноценен-датчики начинают работать без амортизатора. Мир врывается в нервную систему без фильтра, на полной громкости. Это биохимия сенсорной гиперчувствительности, которую клиницисты десятилетиями описывали как «особенность темперамента».
Она о том, что находится внутри черепа, но снаружи мозга.
Мягкая мозговая оболочка (pia mater) , буквально «нежная мать»-это тонкая, плотно прилегающая к извилинам плёнка соединительной ткани. Она укутывает весь мозг, ныряет в каждую борозду, сопровождает каждый сосуд вглубь паренхимы. Именно через неё ликвор фильтруется в межклеточное пространство коры. Именно она-последний рубеж между кровью и нейроном.
Что нам здесь важно? Мягкая мозговая оболочка-это не просто соединительная ткань. Это соединительная ткань, выросшая из того же Нервного гребня. Её меланоциты-прямые родственники меланоцитов кожи и радужки. Они здесь не декоративны. Они работают кальциевым затвором ликвора: связывают свободный Ca² в спинномозговой жидкости прежде, чем та омоет синапсы префронтальной коры и ствола мозга.
Когда меланиновый ресурс оболочки истощён или изначально недостаточен затвор не закрывается. Ликвор, богатый свободным кальцием, омывает кору как кислота омывает незащищённый металл: медленно, методично, необратимо. Гематоэнцефалический барьер истончается. Синаптические мембраны становятся проницаемы для того, для чего не должны быть проницаемы вовсе.
Закроем третью страницу. Картина становится яснее-и страшнее.
Черная субстанция (Substantia Nigra) темна потому, что нейромеланин-это побочный продукт синтеза дофамина. Каждый раз, когда нейрон производит дофамин, часть молекул-предшественников уходит в сторону и полимеризуется в нейромеланиновые гранулы. Это не отход производства. Это встроенный буфер: нейромеланин связывает избыток катехоламинов и тяжёлых металлов, защищая клетку от собственного же синтеза.
Каскад выглядит так: L-тирозин - ДОФА - дофамин - норадреналин - адреналин. Каждый шаг требует фермента, кофактора, энергии. И на каждом шаге-нейромеланин стоит рядом, как горничная, подбирающая то, что не успело пройти дальше по цепочке.
Теперь представим, что центральный пигментный щит пуст. Нейромеланина мало. Либо тирозина хронически не хватает, либо генетический дефект нарушил саму архитектуру меланогенеза. Горничная не справляется. В синаптической щели накапливаются активные формы кислорода. Вспыхивает перекисное окисление липидов (ПОЛ), тихий пожар мембран, который не виден снаружи, но методично разрушает синаптическую архитектуру изнутри.
Нейрон, оказавшийся в этом аду, делает единственное, что умеет, он адаптируется. Он увеличивает плотность рецепторов на постсинаптической мембране, повышает их чувствительность-включает то, что фармакология называет UP-регуляцией D1 и D2. Это не патология сама по себе. Это аварийный режим. Но аварийный режим, включённый навсегда, становится новой нормой-нормой, при которой дофаминовая система работает чрезмерно чувствительно, готова сорваться от любого триггера.
Атлас закрыт. Лампа выключена. Теперь обратно в кабинет. К кушетке, к юноше с паучьими пальцами и блуждающим взглядом. Теперь мы знаем ответ.
Юноша на кушетке молчал. Я смотрел на его руки-длинные, тонкие, и думал о том, что тело всегда честнее, чем история болезни. Тело не лжёт.
Воронковидная грудная клетка. Кифосколиоз. Арахнодактилия. Гипермобильность суставов. Это был не случайный набор анатомических особенностей-это был почерк. Почерк системной дисплазии соединительной ткани. Коллаген синтезирован неверно, матрикс рыхл, опорные конструкции тела не держат форму, которую должны держать.
Соединительная ткань-это не только грудная клетка и позвоночник. Вспомним третью страницу нашего атласа. Pia mater-мягкая мозговая оболочка-тоже соединительная ткань. Тоже продукт нервного гребня. И если коллаген снаружи рыхл и растянут-коллаген внутри черепа рыхл и растянут ровно так же. Это не предположение. Это следствие единого генетического дефекта, разыгравшегося на двух сценах одновременно.
Она не верит врачам. Она идёт к гадалке. И в этом-тоже биохимия: префронтальная кора, годами недополучающая нормальный дофаминовый сигнал, теряет способность к критической оценке вероятностей. Магические мышление-это не слабость характера. Это финальная стадия тихого выгорания лобной коры, которое шло десятилетиями.
Ему двенадцать. Ему четырнадцать.
Пубертат-это не просто рост и ломка голоса. Это управляемый биохимический взрыв, в котором тестостерон форсирует мезолимбический дофаминовый реактор. У здорового подростка реактор работает на штатных рецепторах с нормальным порогом чувствительности. Система раскручивается, перегревается, остывает-и человек выходит из пубертата с новой нейронной архитектурой.
У юноши рецепторы D1 и D2 унаследованы от деда, а потом от матери в состоянии хронической UP-регуляции. Они уже выкручены на максимум чувствительности. Годами. В ответ на пустой центральный пигментный щит. Тестостерон врубает реактор в эту систему как разряд тока в перегруженную сеть.
Одновременно ген DISC1-архитектор синаптических связей префронтальной коры-запускает плановую перестройку. Прунинг. Лишние связи обрезаются, нужные укрепляются. У юноши это погром. Синапсы ПФК, и без того работавшие в условиях оксислительного стресса, не выдерживают двойной нагрузки.
И тут-кальций. Свободный Ca² ликвора, который должна была удерживать упругая, плотная pia mater, встречает вместо барьера рыхлую марлю дисплазированной соединительной ткани. Та же системная слабость коллагена, что выгнула его грудную клетку воронкой и скрутила позвоночник в дугу-она же сделала мозговую оболочку проницаемой. Кальций входит в оголённые синапсы ПФК беспрепятственно водопадом
Внутри клетки Ca² плавит митохондрии. Вспыхивает перекисное окисление липидов (ПОЛ)-тот самый тихий пожар мембран, о котором мы говорили в атласе. Только теперь он не тихий. Теперь он в префронтальной коре, и он необратим.
Личность деструктурируется. Происходит эмоционально-волевой дефект ювенильной шизофрении-то, что Сухарева описывала с хирургической точностью ещё в тридцатые годы прошлого века: уплощение аффекта, распад ассоциативных связей, дереализация, деперсонализация. Висок Вернике держит рубеж-речь сохранена. Но это речь заложника внутри разрушающегося замка-слова, которые ещё звучат, пока стены ещё стоят, но уже осыпаются.
Ему семнадцать, когда он оказывается на кушетке. Три года прошло с момента взрыва. Три года-это много. Пожар давно перешёл в тление.
Мать молча убирает старую пожелтевшую фотографию седого деда-функционера обратно в сумку. Карты Таро больше не нужны.
Я закрыл карточку. Встал. И в тот момент, когда я потянулся к ручке двери, за окном кабинета-на карнизе, в конце августа, в том особом свете, который бывает только перед уходом лета-сидел ворон. Чёрный, неподвижный, с тем равнодушным и абсолютным спокойствием, которое бывает только у существ, не знающих тревоги о будущем. Он смотрел внутрь. Или мне так казалось.
Он улетел прежде, чем я успел решить, видел ли я его на самом деле.
И в этой звенящей, хрустальной тишине меня настигла мысль, которую нельзя загнать обратно. А какой сорт меланина прямо сейчас течёт в моих собственных жилах? Какой скрытый, раскалённый катехоламиновый капкан уже унаследовали от моих седеющих предков мои ничего не подозревающие дети?
Юноша на кушетке не знал об этих вопросах. Он просто сидел. Молчал. И его взгляд, всё тот же, блуждающий, без опоры-медленно скользил по стене туда, где не было ничего, кроме побелки и тени.
За окном кабинета каркнул ворон. Один раз-коротко, без эха-и снова тишина.
Оригинал данной статье находится в моем блоге на Дзене.
Спасибо за внимание!
Т.е. я словила бинго, у меня кинза с клопами, я чую тошнотворный запах когда писаю после поедания спаржи.
На рукколу и "молекулу" или как там эта мерзотная дичь и мужской парфюм тоже есть отдельные гены?
На сегодняшний день нет однозначных научных доказательств естественного происхождения вируса. При этом в научном сообществе нет однозначного признания его создания или намеренной модификации Газета «Суть времени» №679 / 17 августа 2026
Генетически модифицированных комаров выпускают на свободу
Пентагон уже полвека назад официально признал, что как минимум с 1950-х годов на государственном уровне проводит испытания над зараженными комарами для оценки их эффективности в качестве биологического оружия. Но, как мы знаем, Америка также славится своим умением сочетать, так сказать, государственную и частную инициативу, в том числе и в оборонной сфере. И наиболее предприимчивые бизнесмены зарабатывают на этом огромные состояния. Посмотрим на некоторые американские «частные инициативы в области здравоохранения» повнимательнее.
В ходе специальной военной операции российские военные получили доступ к ряду объектов и документов, которые, по заявлению Минобороны России, являются неопровержимыми доказательствами наступательной военно-биологической деятельности США против России. В частности, были найдены накладные на передачу в Германию и другие страны сотен образцов крови славян, инструкции по экстренному уничтожению патогенов и контракты на проведение исследований, что является неопровержимым доказательством того, что США разрабатывают оружие против России и славянских народов в целом.
Генерал-лейтенант Игорь Кириллов, начальник войск РХБЗ ВС РФ (погибший в результате теракта в Москве), регулярно проводил брифинги, на которых представлял доказательства военно-биологической деятельности США на Украине и в мире. По его словам, российские военные получили более 20 тысяч документов и материалов только по этой программе создания биоагентов, которые могут выборочно поражать разные этнические группы населения, в том числе славян.
Подтверждены многочисленные случаи передачи биологических образцов украинцев за рубеж. В рамках финансируемого Германией проекта № 68727 ЕN по изучению возбудителей конго-крымской геморрагической лихорадки и хантавирусов в институт тропической медицины имени Бернанда Нохта (Гамбург) была передана одна тысяча образцов сыворотки крови граждан из различных областей Украины, относящихся исключительно к славянскому этносу. Еще пять тысяч образцов сыворотки переданы в связанный с Пентагоном центр Лугара в Тбилиси, а 773 биопробы уехали в Великобританию.
У мужчины измеряют нос в рамках системы определения расовой принадлежности. 1938
На одном из брифингов в марте 2022 года Кириллов продемонстрировал документ от 6 марта 2015 года, подтверждающий непосредственное участие Пентагона в финансировании военно-биологических проектов на Украине. По утверждению российского оборонного ведомства, контроль за деятельностью украинских биолабораторий осуществлялся специалистами НИИ Института сухопутных войск США имени Уолтера Рида.
Бывший сотрудник Службы безопасности Украины (СБУ) Василий Прозоров также сделал ряд заявлений о разработке США «генно-избирательного оружия». Прозоров утверждает, что в биолабораториях на Украине, действовавших под эгидой минобороны США, создавалось биологическое оружие, способное поражать носителей конкретной расы. По его словам, в лабораториях изучали воздействие особо опасных патогенов на украинских граждан и военнослужащих ВСУ, относящихся к восточнославянскому генетическому коду. Прозоров также заявлял, что в 2016–2017 годах лично видел документы, подтверждающие, по его мнению, эту деятельность.
На территории бывшей УССР после начала специальной военной операции американцы спешно уничтожили сотни емкостей с микробиологическими вирусными культурами. Среди них были такие заболевания, как чума, туляремия, сибирская язва, конго-крымская геморрагическая лихорадка, лейшманиоз и другие, не менее опасные. Это расценивается РФ как попытка скрыть запрещенную деятельность.
В документах и на месте было подтверждено, что в лабораториях велась работа со штаммами особо опасных инфекций, пригодных для создания биооружия. В освобожденном городе Рубежное (ЛНР) была обнаружена лаборатория, где, согласно документам и свидетельствам, на местных жителях и даже сотрудниках тестировались неизвестные препараты из США и Великобритании, не прошедшие стадию испытаний на животных. Добровольцев заставляли участвовать в опасных экспериментах под угрозой увольнения.
Один из проектов под названием UP-4 изучал возможности распространения особо опасных инфекций через перелетных птиц, пути миграции которых ведут в Россию, — высокопатогенного птичьего гриппа H5N1, летальность которого для человека может достигать 50%, и вируса болезни Ньюкасла (псевдочумы птиц).
Кроме того, материалы, полученные российской стороной, показывают, что Соединенные Штаты также осуществили ряд проектов на Украине по передаче патогенов от летучих мышей к человеку, а с момента начала российско-украинского конфликта из биологической лаборатории в Харькове было изъято более 140 контейнеров с паразитами летучих мышей и передано за границу.
Особого внимания заслуживает проект UP-8, предусматривавший сбор биоматериала у добровольцев, включая военнослужащих и пациентов психиатрических больниц, при этом допускался летальный исход, о котором необходимо было уведомить американских специалистов в течение 24 часов. В лабораториях Львова, Харькова, Одессы и Киева у 4 тыс. военнослужащих взяли образцы крови на антитела к хантавирусам, а у 400 — на антитела к вирусу конго-крымской геморрагической лихорадки. Данный масштабный скрининг естественного иммунитета, вероятно, проводился для выбора биоагентов, наиболее опасных для населения конкретного региона.
Согласно публикациям в болгарских СМИ, только в харьковской лаборатории в ходе экспериментов погибли около 20 украинских военных, еще 200 были госпитализированы. Биохимический анализ крови, взятой у военнослужащих, выявил следы наркотических препаратов и высокие концентрации нескольких антибиотиков разных классов, что может указывать на заражение штаммами с множественной лекарственной устойчивостью.
Комиссия получила документы, подтверждающие испытания на украинских военнослужащих препаратов с неизученным действием, в частности, системы скрининга «Дип Драг» (Deep Drug), не прошедшей лицензирование в США и Канаде. Министерство обороны Украины привлекало военных в качестве добровольцев.
В марте 2022 года на территории Херсонской области российские военные обнаружили три беспилотных летательных аппарата, оснащенных емкостями объемом 30 литров и оборудованием для распыления веществ. В конце апреля 2023 года в районе Каховки были найдены еще 10 таких же аппаратов. Задокументирован факт, что ранее украинская сторона запрашивала компанию-производитель БПЛА «Байрактар» о возможности оборудовать системой распыления аэрозолей емкостью свыше 20 литров изделие Bayraktar Akinci с максимальной дальностью полета до 300 км, но получила отказ.
По словам Игоря Кириллова, полученные Минобороны России материалы подтверждают стремление Пентагона сконструировать компоненты биологического оружия и опробовать их на жителях Украины и сопредельных с РФ государств. В числе новых полученных сведений — данные о ключевых, прежде остававшихся в тени, фигурантах американских военно-биологических проектов на Украине.
К ранее неизвестным участникам деятельности отнесены исполнительный директор Labyrinth Global Health Карен Сейлорс, с 2016 года работавшая ведущим консультантом проекта UP-10 по африканской чуме свиней, а также сотрудник Университета штата Теннесси Колин Джонсон, курировавшая проект UP-8 по хантавирусам и конго-крымской лихорадке и руководившая забором биопроб у украинских военнослужащих. Как напомнил Кириллов, Минобороны РФ и ранее обнародовало имена участников этих программ, среди которых были технические кураторы из Пентагона и руководители частных лабораторий-подрядчиков.
После начала спецоперации и сворачивания программ на Украине США попытались перенести свои исследования в Африку и другие регионы. В частности, упоминались страны, где ранее работала компания Metabiota, с которой была связана Карен Сейлорс.
Лаборант работает в боксе биологической безопасности
Все эти и другие многочисленные факты свидетельствуют о том, что деятельность американских биологических лабораторий на Украине представляет собой прямую угрозу национальной безопасности России и что эти исследования нарушают Конвенцию о биологическом оружии (КБО). Российская сторона последовательно и настойчиво поднимает этот вопрос на международных площадках. Однако западные страны и многие другие члены СБ ООН заявляют, что собранные Россией доказательства неубедительны. Представленные материалы назвали «дезинформацией», «чушью» и «любительской информацией».
Важно подчеркнуть, что сегодня эти заявления России уже не являются голословными в том, что касается самого факта существования сети американских биолабораторий на Украине. Вскоре после начала специальной военной операции на Украине в 2022 году на слушаниях в сенате США наличие сети «биологических исследовательских объектов» и попытки американцев «не допустить, чтобы исследовательские материалы попали в руки российских войск» публично признала экс-представитель госдепартамента США Виктория Нуланд.
В 2026 году директор Национальной разведки США Тулси Габбард официально подтвердила, что США финансировали более 40 объектов на Украине, где проводились исследования опаснейших патогенов, и что эта информация ранее намеренно скрывалась от общественности. При этом администрация США настаивает на полном соответствии деятельности этих лабораторий с обязательствами по Конвенции о запрещении биологического оружия (КБТО). Россия же продолжает утверждать, что реальный масштаб и цели этой деятельности выходят далеко за рамки мирных исследований и представляют угрозу безопасности, и требует от США предоставить полные и прозрачные объяснения в рамках Конвенции о биологическом оружии.
Разработка новых биотехнологий и эксперименты с опасными патогенами ведутся не только в закрытых лабораториях. Сфера биотехнологий огромна, в ней работают крупные фармацевтические и медицинские корпорации, а также компании, связанные с аграрным сектором. Многие компании, особенно принадлежащие частным лицам, также можно заподозрить в исследованиях «двойного назначения».
Одной из частных организаций, вкладывающей значительные финансовые средства в биотехнологии, является Фонд Билла и Мелинды Гейтс (Gates Foundation). Сооснователь Microsoft и один из богатейших людей мира объявил, что в следующие 20 лет направит «практически все» свое состояние (около $200 млрд) на благотворительность. Согласно его решению, Фонд Гейтса закроется 31 декабря 2045 года.
Билл Гейтс
Фонд Гейтса, основанный в 2000 году, уже пожертвовал более $100 млрд на различные проекты, в основном на разработку вакцин, диагностических средств и механизмов доставки лекарств. В последние годы Гейтс нарастил темпы пожертвований, особенно после начала пандемии COVID-19.
Фонд Билла и Мелинды Гейтс обосновался на Африканском континенте, именно там он реализует самые масштабные программы в области здравоохранения и сельского хозяйства. Приоритетное направление деятельности — вакцинация и борьба с болезнями. Инвестиции направлены как на внедрение существующих вакцин, так и на разработку новых. Для улучшения логистики и охвата населения внедряются и тестируются цифровые системы отслеживания здоровья и вакцин.
Мелинда Гейтс
Один из проектов фонда, который широко осуждается мировой общественностью, — проект по борьбе с малярией при помощи генетически модифицированных комаров. Гейтс инвестировал $4,1 млн в британскую биотехнологическую компанию Oxitec, которая планирует создать генномодифицированных комаров для борьбы с малярией.
Основной принцип работы Oxitec заключается в том, что в природу выпускаются генетически измененные самцы комаров, которые при спаривании с дикой самкой передают по наследству «летальный» ген своему потомству. Этот ген работает таким образом, что самки из этого потомства не доживают до зрелого возраста и не размножаются, а самцы выживают и передают «летальный» ген дальше. Со временем этот процесс должен привести к сокращению или полному уничтожению популяции. Первые полевые испытания проведены на острове Большой Кайман в Карибском море в 2009 году, где было выпущено около 3,1 миллиона трансгенных самцов комаров вида Aedes aegypti.
Эксперименты проводились также в Бразилии в городе Жакобина с 2013 по 2015 год, где выпускали около 450 тысяч самцов-мутантов в неделю. По данным компании, на Каймановых островах, в Мексике и Бразилии местная популяция комаров-переносчиков сократилась на 95%. Однако позже появились исследования, утверждающие, что эффект оказался не таким долгосрочным, как ожидалось.
В 2021 году Oxitec провела первое открытое испытание генетически модифицированных комаров в США — на островах Флорида-Кис. За семь месяцев было выпущено почти 5 миллионов насекомых. Анализ более 22 тысяч яиц показал, что только самцы доживали до зрелого возраста.
Еще один проект по выведению генетически модифицированных комаров, к которому имел отношение фонд Гейтса, — Target Malaria. Консорциум объединяет ученых и экспертов из Африки, Северной Америки и Европы.
Проект Target Malaria также основан на использовании генной инженерии — генного драйва (gene drive). Это технология, которая позволяет генетическим модификациям передаваться по наследству с большей скоростью, чем обычно, что со временем снижает плодовитость популяций комаров и их численность.
Исследуются два основных варианта генного драйва: генетически модифицированный штамм с плодовитыми самцами, которые производят преимущественно мужское потомство, что искажает половое соотношение в целевой популяции комаров; штамм с плодовитыми самцами, несущими ген, который распространяется в популяции комаров и делает самок, унаследовавших этот ген от обоих родителей, стерильными.
В Буркина-Фасо в 2019 году состоялся первый выпуск ГМ-комаров в Африке по проекту Target Malaria. Это были стерильные самцы, и, как и ожидалось, они не повлияли на распространение малярии. Второй этап состоялся уже в 2025 году, но в августе того же года военное правительство Буркина-Фасо распорядилось немедленно прекратить все работы по проекту Target Malaria на своей территории. Выпуск комаров в стране был прекращен, а все образцы было предписано уничтожить.
К этому времени проект Target Malaria уже долго подвергался жесткой критике со стороны экологов и гражданских организаций по мониторингу биотехнологической деятельности. Они заявляли, что технология генного драйва потенциально способна уничтожить целый вид насекомых, а ее последствия непредсказуемы. Участники Коалиции по мониторингу биотехнологической деятельности (CVAB), объединяющей множество местных организаций, называли Буркина-Фасо «лабораторией под открытым небом» и обвиняли проект в сомнительных методах получения «добровольного согласия» местных сообществ, используя запугивание и ложные обещания.
Кроме того, пришедшее к власти в 2022 году новое правительство Буркина-Фасо под руководством Ибрагима Траоре взяло курс на утверждение национального суверенитета и снижение зависимости от западных стран. Проект был воспринят как угроза «научному и санитарному суверенитету».
Против работ в рамках проекта было выдвинуто обвинение в нарушении международных норм, так как не были соблюдены требования Картахенского протокола по биобезопасности, а также в отсутствии прозрачности — общественность не была должным образом проинформирована о реальных рисках и масштабах эксперимента.
Закрытие проекта в Буркина-Фасо создало прецедент для всех остальных африканских стран. Можно ожидать, что аналогичные решения могут быть приняты и в других государствах под давлением местных сообществ или по политическим мотивам.
В 2021–2022 годах во Флориде и Техасе в США были выпущены 750 тыс. генномодифицированных комаров, что вызвало бурные общественные дебаты, несмотря на заверения в безопасности.
В 2024–2025 годах в Джибути на северо-востоке Африки Oxitec начал выпуск комаров инвазивного вида Anopheles stephensi, который спровоцировал резкий всплеск заболеваемости малярией в стране.
Деятельность в рамках этих проектов неоднократно вызывала серьезную критику и сталкивалась с проблемами. Самый громкий случай произошел в Бразилии. Исследователи обнаружили, что после массовых выпусков ГМ-комаров Oxitec гибридное потомство (скрещивание модифицированных и диких особей) оказалось более выносливым и устойчивым к инсектицидам, чем исходная дикая популяция.
Анализ, проведенный независимой исследовательской группой Йельского университета (организация, признанная нежелательной в РФ), показал, что в местной популяции комаров обнаружились гены, унаследованные от трансгенных комаров OX513A. В некоторых точках отбора проб от 10 до 60% особей несли эти чужеродные гены. Это означало, что часть гибридного потомства не только не погибла, как планировалось, но выжила и успешно размножилась, передав генетический материал трансгенных комаров дикой популяции.
Анализ, проведенный независимой исследовательской группой Йельского университета (организация, признанная нежелательной в РФ), показал, что в местной популяции комаров обнаружились гены, унаследованные от трансгенных комаров OX513A. В некоторых точках отбора проб от 10 до 60% особей несли эти чужеродные гены. Это означало, что часть гибридного потомства не только не погибла, как планировалось, но выжила и успешно размножилась, передав генетический материал трансгенных комаров дикой популяции.
В обновленной таким образом популяции гибридных комаров присутствовали как гены местных бразильских комаров, так и особей с Кубы и из Мексики, использовавшихся для выведения линии OX513A. Технология Oxitec должна была работать так, что по наследству должен был передаваться только «летальный» ген — без какого-либо внесения фоновых генов. Анализ ДНК комаров в Бразилии после проведения полевых экспериментов показал нечто иное: гены кубинских и мексиканских комаров (из лабораторной линии) встроились в геном местной бразильской популяции. «Летальный» ген оказался несовершенным — он убивал большую часть потомства самок, но крошечная доля самок-гибридов все-таки выжила и дала плодовитое потомство. Так гены «чужих» комаров закрепились в местной популяции.
Руководитель исследования профессор Йельского университета (организация, признанная нежелательной в РФ) Джеффри Пауэлл предположил, что смешение генов могло привести к «гибридной активности», в результате чего мутантные комары могут оказаться жизнеспособнее особей исходной популяции и, вероятно, даже проявлять повышенную устойчивость к инсектицидам. Если «летальный» ген со временем «сломается» или потеряет эффективность (а это происходит), в природе останутся не обычные дикие комары, а более живучие, гибридные, которые унаследовали «лучшие» качества от нескольких популяций.
Компания Oxitec опровергает эти выводы, называя их «содержащими множество ложных, умозрительных и неподтвержденных утверждений». В компании подчеркивают, что явление, при котором самки комаров избегают спаривания с «чужими» самцами и которое в науке называется «дискриминация при спаривании», никогда не наблюдалось при выпусках почти миллиарда трансгенных комаров по всему миру. По их мнению, технология работает успешно, и самки спариваются с модифицированными комарами точно так же, как со «своими» дикими самцами. Но дискриминация не уберегает популяцию от возникновения гибридов, а, наоборот, напрямую к ним и ведет. Ученые из Йельского университета (организация, признанная нежелательной в РФ) считают, что Oxitec очень сильно недооценивает последствия применения своей технологии.
Деятельность Фонда Гейтса в Африке окружена множеством скандалов. Они касаются не только проекта с ГМ-комарами, но и более широкого спектра вопросов: от испытаний вакцин до обвинений в скрытой стерилизации населения.
Один из громких скандалов связан с вакциной от полиомиелита. В 2020 году ООН вынуждена была признать, что глобальная вакцинация в странах Африки на самом деле вызвала вспышку этой опасной болезни, которую должна была уничтожить. Скандалу уделялось мало внимания из-за вовлеченности в него высокопоставленных лиц и организаций.
Множество детей были парализованы после заражения штаммом патогена, полученным из живой вакцины, что привело к неконтролируемой волне распространения болезни. Пандемия, вызванная фармацевтическими препаратами, началась в африканских странах Чад и Судан, причем инфекционный агент был идентифицирован как вирус полиомиелита вакцинного происхождения 2 типа. Были серьезные опасения, что этот новый опасный штамм вскоре может широко распространиться за пределы Африканского континента, что вызовет новые смертельные вспышки по всему миру.
Это не первая катастрофа, спровоцированная фармакологическими корпорациями. Потратив около $16 млрд в течение 30 лет на искоренение полиомиелита, международные органы здравоохранения «случайно» повторно распространили эту болезнь в Пакистане, Афганистане, а также в Иране. Центральная Азия пострадала от высоковирулентного штамма полиомиелита, также порожденного фармацевтическими препаратами.
В 2019 году правительство Эфиопии приказало уничтожить 57 тыс. флаконов оральной вакцины против полиомиелита 2 типа (mOPV2) после аналогичной вспышки вакцино-индуцированного полиомиелита. Такой же инцидент произошел и в Индии. Оральная вакцина против полиомиелита продвигалась Глобальной инициативой по ликвидации полиомиелита (GPEI), консорциумом, который поддерживается и финансируется Фондом Билла и Мелинды Гейтс. В результате этой инициативы более десятка африканских стран были вынуждены бороться со вспышками полиомиелита, вызванного этим штаммом вируса, включая Анголу, Конго, Нигерию и Замбию.
Во время пандемии в 2019 году западные правительства и транснациональные фармацевтические гиганты спешили внедрить экспериментальную вакцину против коронавируса, разработка которой финансировалась фондом Гейтса. Первая экспериментальная вакцина против COVID-19 тоже была испытана на африканском населении. Этот проект был реализован организацией GAVI Vaccine Alliance, финансируемой Фондом Гейтса.
Испытания на людях проводят также в Южной Африке, где процессом управляет уже Университет Витватерсранда в Йоханнесбурге, опять же финансируемый Гейтсом.
В Кении в 2014 году распространились слухи, что вакцина Tetanus от столбняка тайно содержит ХГЧ (хорионический гонадотропин человека), вызывающий бесплодие у женщин. Утверждалось, что это была программа контроля населения под видом вакцинации.
В Чаде после вакцинации от менингита вакциной MenAfriVac в городе Гуро в 2015 году появились сообщения о том, что 40 детей заболели, а некоторые оказались парализованы. Расследование под эгидой ВОЗ не обнаружило случаев паралича, а эпизод объявили «массовым психогенным заболеванием» (истерией).
Особенно много вопросов вызывает широкая кампания по борьбе с ВИЧ, развернутая в Африке и также спонсируемая Биллом Гейтсом, а также его связь с бывшим главой Института аллергии и инфекционных заболеваний США Энтони Фаучи.
Фаучи провел в Африке 40 лет, экспериментируя на африканцах с целью разработки вакцин, предназначенных для профилактики широчайшего спектра заболеваний: от лихорадок Эбола и Зика, гриппа, рака, особенно от ВИЧ, а недавно и от COVID-19. После более чем четырех десятилетий исследований, истраченных миллиардов долларов, тысяч клинических испытаний и сотен, а может быть, и тысяч жертв испытаний в Африке, доктор Фаучи и его партнер Билл Гейтс не могут показать заявленного результата своей деятельности — вакцины от ВИЧ до сих пор не существует.
Под видом благотворительности Гейтс в сотрудничестве с компаниями «биг фармы» превратил Африканский континент в гигантский полигон для испытаний новых биотехнологий и вакцин. Так ли бескорыстна его помощь бедным странам Африки? Гейтс владеет акциями таких фармацевтических компаний, как Merck, GSK, Eli Lilly, Pfizer, Novartis и Sanofi, а также крупными позициями в Gilead, Biogen, Astra-Zeneca, Moderna, Novavax и Inovio. Многие из них являются компаниями, которым Фаучи дал зеленый свет на разработку лекарств, экспериментально испытываемых на африканцах, и которые принесли Гейтсу огромную прибыль. С 2000 по 2022 год состояние Гейтса выросло с 63 миллиардов долларов до 133 миллиардов долларов. Только во время локдауна 2020 года оно увеличилось на 23 миллиарда долларов.
Фонд Гейтса тесно связан с Фондом Рокфеллера — они работают в тандеме над несколькими масштабными проектами. Оба фонда являются ключевыми игроками в глобальном здравоохранении, выступая сооснователями и спонсорами крупнейших альянсов. Например, в создании Глобального альянса по вакцинам и иммунизации (GAVI) участвуют оба фонда, они являются одним из главных инструментов вакцинации в бедных странах Африки.
Еще один яркий пример сотрудничества — создание «Альянса за зеленую революцию в Африке» (AGRA), который разрушает традиционное мелкое фермерство, производящее необходимые продовольственные культуры, в пользу монокультур с использованием дорогих химических удобрений и ГМ-семян, что разоряет мелких фермеров. Проект AGRA напрямую связан с ключевыми глобальными организациями.
С 2006 года AGRA стремится сделать Африку открытой для корпоративных монополий, контролирующих коммерческие семена, генетически модифицированные культуры, синтетические удобрения с высоким содержанием ископаемого топлива и загрязняющие пестициды, видя в ней неосвоенный рынок.
1920px-Vaccination_of_a_child
Африка привлекательна не только для разнузданной деятельности частных фондов. США рассматривают Африканский континент в качестве неограниченного природного резервуара возбудителей опасных инфекций и полигона для испытаний экспериментальных препаратов. По данным Минобороны РФ, американские ученые на территории 18 африканских государств изучают устойчивость патогенов к медицинским препаратам. Эти исследования финансируются фондами, связанными с Пентагоном. В оборонном ведомстве России установили свыше 30 участников незаконной военно-биологической деятельности США на территории стран Африки.
Пандемия COVID-2019 показала, что не только Африканский континент может быть площадкой для испытаний биотехнологий, а планета в целом. Всемирная кампания по вакцинации от коронавируса это ярко продемонстрировала. Само происхождение вируса вызывает множество вопросов. На сегодняшний день нет однозначных научных доказательств естественного происхождения вируса. При этом в научном сообществе нет однозначного признания его создания или намеренной модификации. Четкого консенсуса относительно того, началась ли пандемия с естественной передачи от животных человеку (зооноз) или с непреднамеренной утечки из лаборатории, тоже нет. Эксперты ВОЗ признают, что гипотезу лабораторной утечки полностью исключать нельзя, но для ее подтверждения якобы нет достаточных оснований.
Наверняка каждый из вас хоть раз слышал (или сам использовал) популярное правило: один год жизни собаки равен семи человеческим годам. Удобно, просто, но, как выяснилось, совершенно антинаучно.
Биологи опубликовали исследование в журнале Cell Systems, где камня на камне не оставили от старой линейной формулы. Оказалось, что наши питомцы стареют нелинейно: в первый год они совершают гигантский биологический скачок, а затем их взросление резко замедляется. Разбираемся, как генетики это выяснили и как теперь считать возраст наших пушистых друзей.
Чтобы понять, как на самом деле стареют собаки, ученые не стали смотреть на седину или активность питомцев. Они заглянули в ДНК. В исследовании приняли участие 104 лабрадора-ретривера в возрасте от нескольких недель до 16 лет. Для сравнения биологи использовали генетические данные 320 людей.
Исследователей интересовало метилирование ДНК. Если без сложных терминов, то это система химических «закладок» или маркеров поверх нашей ДНК. Эти маркеры управляют тем, какие гены работают, а какие — «спят». С возрастом расположение этих закладок меняется предсказуемым образом. Ученые называют этот процесс «эпигенетическими часами».
Сопоставив часы собак и людей, генетики увидели поразительное сходство. Рисунок ДНК у щенков совпадал с рисунком младенцев, а ДНК пожилых собак была идентична ДНК стариков. Разница была только в скорости.
Выяснилось, что в первые 12 месяцев биологические часы собаки несутся как гоночный болид. Восьминедельный щенок по своему развитию равен 9-месячному младенцу. А годовалая собака — это уже сформировавшийся 31-летний человек!
Чтобы точно переводить собачьи годы в человеческие, ученые вывели новую формулу с использованием натурального логарифма (ln):
Возраст человека = 16 × ln (возраст собаки) + 31
Если лень считать на калькуляторе, вот основные вехи:
1 год: собаке 31 человеческий год (пик молодости).
2 года: собаке 42 года.
4 года: собаке 53 года (старение начинает замедляться).
7 лет: собаке 62 года.
12 лет: собаке 71 год (кривая старения становится почти горизонтальной).
Процесс перевода собачьего возраста в человеческий: от анализа генетических маркеров до построения нелинейного графика старения.
Пока есть один нюанс: формула проверялась только на лабрадорах. Ученые честно признают, что для разных пород кривая может слегка отличаться. Крупные породы (например, доги) живут меньше мелких (шпицы или йорки). Но сам принцип — стремительный рывок в первый год и резкое торможение потом — работает для всех собак.
Зачем вообще генетикам понадобилось изучать собак? Все просто: они пытаются понять механизмы старения человека. Собаки живут в наших домах, дышат тем же воздухом и болеют похожими возрастными болезнями. У нас с ними нашлось целых 394 общих гена, связанных со старением! Изучая их, наука ищет способы продлить здоровую жизнь и людям, и нашим питомцам.
Так что, если вашей собаке всего год, не относитесь к ней как к несмышленому первоклашке. Перед вами взрослый тридцатилетний компаньон!
А сколько лет вашим собакам по новой формуле? Делитесь в комментариях фотками своих 31-летних (и старше) питомцев!
Нет, это устаревший миф. Генетические исследования доказали, что собаки стареют нелинейно: они очень быстро взрослеют в первый год жизни, после чего их биологические часы сильно замедляются.
Ученые используют формулу на основе натурального логарифма: нужно вычислить натуральный логарифм из возраста собаки в годах, умножить его на 16 и прибавить 31. Так, годовалая собака равна 31-летнему человеку, а двухлетняя — 42-летнему.
Пока метод доказан только для лабрадоров-ретриверов. Ученые предполагают, что у разных пород (особенно отличающихся по размеру) скорость работы «эпигенетических часов» может варьироваться, но базовый принцип быстрого раннего старения сохраняется.
Источник: Этот Таинственный Мир
Пролезть через бутылочное горлышко?
Сразу чувствуется, что задача эта отнюдь непростая – не для отдельных особей, конечно, а для популяции. Не счесть тех, кто с этим не справился, но всё же есть и те, кто смог. Правда вопрос о том, что ждёт их дальше, остаётся открытым.
Когда генетики говорят, что какая-то популяция в прошлом прошла через бутылочное горлышко, они подразумевают, что когда-то давным-давно численность её особей была высока и высоко было генетическое разнообразие. Однако однажды популяция столкнулась с тяжёлыми, почти непереносимыми для неё факторами среды, в результате воздействия которых произошло критическое снижение численности, и в живых остались буквально единицы организмов, способных давать потомство. И они его дали. Численность постепенно восстановилась, а вот былое генетическое разнообразие – нет.
Многие существующие в наши дни виды умудрились пролезть через бутылочное горлышко, а некоторые из них – даже не один раз. Более того, есть виды, которые прямо сейчас находятся в очередном горлышке, и не известно, если у них шанс выбраться из этой ситуации вновь. Одним из наиболее ярких и известных примеров являются, конечно же, гепарды.
Около 100 тысяч лет назад относительно малая группа гепардов мигрировала из Северной Америки в Евразию по существовавшему тогда перешейку в Беринговом проливе, а позже и в Африку, что способствовало близкородственному скрещиванию и предположительно ещё тогда привело к заметному снижению разнообразия генофонда. А 10-11 тысяч лет назад, в конце ледникового периода, из-за сильного изменения среды обитания произошло массовое вымирание гепардов одновременно с мегафауной: мамонтами, саблезубыми тиграми другими животными. В Америке и Европе гепардов не осталось вовсе, однако в Африке сохранилась небольшая группа этих кошачьих, которые и стали прародителями всех современных гепардов.
Проанализировав геномы гепардов из Намибии, Танзании и ряда других регионов учёные пришли к выводу, что предками всех существующих ныне гепардов является если не одна, то всего несколько пар особей. По сравнению с другими кошками, потеря генетического разнообразия у гепарда составляет 90-99%, и современные гепарды генетически похожи друг на друга как близнецы: даже кожа одного гепарда при пересадке другому не отторгается.
Всё это привело к тому, что сегодняшние гепарды имеют слабую иммунную систему, повышенную чувствительность к множеству заболеваний и различные отклонения, связанные с плодовитостью – такие как высокий процент дефектных сперматозоидов и низкий процент выживания детёнышей, что вместе с давлением человека и новыми потрясениями со стороны окружающей среды на наших глазах загоняет гепардов в очередное бутылочное горлышко, из которого уже может не оказаться выхода.
Но не у всех видов, пробравшихся через бутылочное горлышко на сегодняшний день дела идут так плохо – как минимум, в вопросах численности. Вот популяция нарвалов, например, составляет сейчас около 170 тысяч особей, и в 2017 году Международный союз охраны природы перевел их из группы видов, близких к статусу угрожаемых, в число видов, вызывающих наименьшие опасения. Однако с разнообразием генофонда там всё ещё печальнее, чем у гепардов. Недавнее полногеномное исследование показало, что генетически нарвалы удивительно однородны для такой численности популяции.
Ученые отсеквенировали ядерный геном нарвала, чтобы определить степень его гетерозиготности. Этот показатель напрямую связан с генетическим разнообразием популяции: чем больше генов присутствуют в виде двух разных аллелей, тем больше разных аллелей циркулирует в популяции вообще. Сравнение с другими видами показало, что степень гетерозиготности у нарвалов ниже, чем у большинства изученных видов, и хуже дела с гетерозиготностью обстоят только у бурой гиены, которая тоже с огромным трудом проползла через бутылочное горлышко в конце ледникового периода.
Низкая гетерозиготность вида, численность которого высока или относительно высока, может быть связана либо с тем, что размножающихся особей в принципе мало, либо с высокой частотой инбридинга, либо с тем, что в прошлом популяция была очень мала и успешно прошла через бутылочное горлышко, восстановив численность, но вот рост генетического разнообразия за ней не поспел. И это – как раз случай нарвалов, так что, несмотря на смену статуса, этот вид в реальной безопасности не находится, ведь способность адаптироваться у него низка, да и, в целом, над ними висит угроза постепенного вырождения.
Но если руководствоваться данными о степени гетерозиготности геномов, то получается, что и человек прошёл через бутылочное горлышко? Однозначно, причём неоднократно. По данным генетиков, одно из самых суровых сокращений численности популяции наших предков произошло в промежутке между 930 и 813 тысячами лет назад, и тогда люди находились под угрозой полного вымирания в течении очень долго времени – около 117 тысяч лет. Согласно расчётам, количество успешно размножающихся людей сократилось в тот период с 98130 до 1280 человек, и в результате генетическое разнообразие человечества сократилось примерно на 66%.
Но на этом, разумеется, всё не закончилось. Вероятно, где-то в промежутке между 80 и 40 тысячами лет назад, во время так называемого выхода из Африки, уже современный человек снова протискивался через бутылочное горлышко, на что указывает большее генетическое разнообразие внутри африканских популяций, чем внутри европейских. А более локальные бутылочные горлышки терзали человеческие популяции ещё много и много раз.
Ещё больше интересного о живой природе на канале ЗУБ: записки учителя биологии: в Телеграм | в Макс
5. Израиль и Китай. По прилету в Израиль (это уже середина июля) мы в этот же день отправились с Сашей к нашему лечащему доктору. Она посмотрела Сашу, поспрашивала и честно сказала, что Сашино состояние уже не позволяет произвести ТКМ. Сделать то они, .конечно, сделают и даже доноры уже есть, но это не поможет. Саша на тот момент уже почти перестал ходить и играть даже в телефон, речь была замедленной. Взвесив все за и против мы отказались. Всё-таки ТКМ это очень сложная процедура и даже относительно здоровому ребенку это тяжело даётся. Химиотерапия, РТПХ и прочие "прелести" наш ребенок бы просто не вывез. Но доктор предложила "последнюю соломинку" - экспериментальное лечение в Китае.
В случаях ТКМ и генной терапии пациенту сначала дают химиотерапию, чтобы уничтожить его "старый" костный мозг и освободить место. Затем в организм вводят новые стволовые клетки, которые мигрируют в костный мозг, приживаются там и начинают производить здоровые клетки крови. Новые клетки крови (макрофаги) попадают в мозг и начинают вырабатывать недостающий фермент ARSA, который «переваривает» вредные отложения.
В случае экспериментального лечения предлагалось ввести "поломанный ген" напрямую в спинной мозг. И мы решились. И улетели. Весь месяц август мы прожили в Китае. И да, это, к сожалению, не помогло. Но мы просто обязаны были попробовать хоть что-то. Это очень страшно осознавать, что ты ничем не можешь помочь своему ребёнку.
В августе Саша перестал ходить. В начале сентября перестал разговаривать и обслуживать себя самостоятельно. Всего за полгода с апреля 2025 по сентябрь мой ребенок потерял все навыки.
6. Настоящее время
В октябре мы оформили Саше инвалидность (до 18 лет) и ему присвоили паллиативный статус. Сейчас к нам часто приезжает патронажная служба, для наблюдения. Ну а мы в свою очередь стараемся жить со всем этим. Год я сидела на антидепрессантах. Мне часто снится, что Саша стал ходить, говорить, и что всё это мне приснилось. Но просыпаясь возвращаешься в страшную реальность.
7. О чем чаще всего спрашивают.
Проверялись мы сами до зачатия? Ребенок заболевает только если он получает две дефектные копии гена ARSA (по одной от каждого родителя). Если оба родителя являются носителями (у каждого по одной дефектной копии гена), то при каждой беременности риск рождения больного ребенка составляет 25%. Сами родители-носители при этом здоровы.
Мы до рождения детей не проверялись на носительство, хотя это можно сделать еще до зачатия с помощью полноэкзомного секвенирования (стоимость не подскажу даже примерно, может кто даст ответ). Возможно, кто-то посчитает нас беспечными и неответственными, но мы были молоды, глупы и бедны. Да и в окружении никто никогда ничего подобного не делал.
Проверяли ли старшего ребенка? Да, сразу же после постановки диагноза Саше, плюс сами сдавали кровь на носительство. У меня поломка в одной копии гена, у мужа в другой копии, у старшего Гриши - как у папы, тоже только одна поломка. Поэтому мы не болеем, вторая копия работает как надо.
Гриша же не должен иметь детей, раз он "деффектный"! такое прилетело мне на днях. "Деффектные" гены есть у каждого человека, и их (генов) количество может достигать десятки и даже сотни. В нашем случае будущая супруга старшего ребенка должна будет просто проверить себя на носительство. И если у нее не будет поломки в гене ARSA, то их будущий ребенок не заболеет МЛД (то же касается и внуков, т.к. здоровое носительство не исключается).
Можем ли иметь детей еще? Да, можем, но тут уже есть два варианта: 1) при естественной беременности на сроке 11-14 недель делается биопсия хориона или на 20 неделе амниоцентез. Углубляться не буду, но если кратко, то просто берут материал ДНК у эмбриона еще до рождения и проверяют на носительство/болезнь. 2) ЭКО с с преимплантационной генетической диагностикой (ПГД). То есть проверяют эмбрионы на всё то же самое и далее уже подсаживают здоровый эмбрион. Кстати, с этого года ПГД можно делать по ОМС, но как мне сказала репродуктолог "Приказ есть, а финансов нет")
Что ожидать в России с ситуацией с МЛД? и хоть нам это уже не поможет, но я очень надеюсь, что в ближайшем будущем введут это заболевание в неонатальный скрининг (та самая кровь из пяточки) и что-то будут решать с генной терапией. С апреля этого года в скрининг уже внесли другой вид лейкодистрофии - АЛД.
А может прививки виноваты? и такое тоже спрашивали) Ну конечно же нет!
А что с деньгами из Фонда? все собранные средства принадлежат Саше и лежат в фонде на его счету. За год нам пришлось купить 2 специализированные коляски (прогулочная и домашняя) и автокресло и всё это за счет фонда (ну плюс два сертификата от гос-ва на общую сумму 200 тыс., при стоимости только одной коляски от 400тыс).
Сколько осталось Саше? Этого не знает никто. При должном паллиативном уходе конечно же жизнь продлевается, но любая инфекция, эпиприступ могут стать последними. За год Саша похудел на 5 кг и вес набрать очень тяжело, докармливаем смесями. Если в 5 лет он весил 22 кг, то сейчас всего 17. Осенью этого года будем ставить гастростому.
На этот пост меня ещё натолкнули комментарии из поста, где и евгеника обсуждалась, и эвтаназия (ну или что-то типа не проще ли попрощаться уже).Не дай бог никому с этим столкнуться. Мы Сашу любим даже таким. Он всё ещё может улыбнуться, реагирует на песни, стихи, шутки, которые когда-то слышал. Он даже плачет по-разному, это сейчас его единственный способ коммуникации.
На этом всё. Очень надеюсь, что эта информация и убережет кого-то и одновременно не понадобится. Если есть вопросы - спрашивайте. Спасибо за внимание!
