10 лет назад в моей жизни появился пёс, которому дали кличку в честь инвалида-колясочника из «Южного парка». Появился он методом хитрых манипуляций, истерик и регулярного нытья мужу. Я всегда хотела завести здоровенного пса. Чтоб у него башка была размером с пятилитровую баклажку и шерстью медведя.
Но 12 лет назад я впервые увидела животину, которая тогда ещё не была такой популярной. Я шла по улице. А мне навстречу двигалась пара в размеренном темпе. А посреди них шёл он. Жирненький, коротколапый. С огромными ушами. Похожий на буханку хлеба. С улыбкой как у Хита Леджера в роли Джокера, который говорит: «Знаешь, откуда у меня эти шрамы?»
Он покорил меня. Тогда ещё эта порода не была мейнстримом. И их не было по 10 штук в каждом дворе. Так как я застыла от восторга и стеснения, то спросить у людей не смогла, что это за чудо-пёс. Я как можно скорее побежала домой к компу. Описывать мохнатое чудище всеми эпитетами, которые имела. И тогда не было ИИ, который понимал весь этот бред сумасшедшего. Толстый, рыжий, длинный, короткий, похожий на хлеб. Кто же это? Вельш-корги.
2 года я засыпала милыми видео своего мужа. И рассказывала об этой породе так, как будто я ему её продаю. А так и было. Через 2 года он сдался и сказал: «Ок. Заебала. Поехали за собакой». Через неделю в нашем доме появился трёхмесячный пушистый комок. Который рвал обои, зассывал пол, грыз всё, что грызлось. И жил свою лучшую щенячью жизнь. Я в нём души не чаяла.
Я не отношу себя к людям, которые считают своих домашних животных своими детьми. Но для меня он был членом семьи. И самым чудесным псом. Он и сейчас им остаётся.
Я учила его всему. Покупала ему любые игрушки, лучшие еда, она реально питался лучше нас с мужем. Пока мы перебивались дошиками и чипсами этот королевский сырник питался говядиной, овощами, рыбой и вкусняшками. Ветеринары, лечение, гулянки, спать вместе, постоянный уход за ним, искала ему собачьих друзей, зацеловывала его. И так было 10 лет.
А потом случилось то, чего я совсем не ожидала. Когда я видела, как в доме у людей, где первым появился пёс или кот, после приходит ребёнок и животное идёт на все четыре стороны — я не осуждала таких людей. Но испытывала досаду и непонимание. Как же так… У меня в голове не укладывалось. Ну вот живёт с тобой он уже тыщу лет. Ты для него всё. А потом жизнь внесла свои коррективы и ты его бросаешь?
Я забеременела. И уже во время беременности я понимала, что меня ждёт, когда ребёнок родится. Мой пёс очень ревнивый. Нам с мужем нельзя было даже трогать чужих собак, он сразу агрился на них. Он никогда не контактировал с детьми. И если встречал их, то не воспринимал серьёзно. Все 9 месяцев я только и думала, как пройдёт их встреча.
Я родила. Пришла в дом с малышкой. И всё… Пёс не принял ребёнка. Он даже не понял, что это такое. А я… Оказалось, что во мне больше не было места, чтобы любить двоих.
Ребёнок забрал всё. Бессонные ночи. Депривация сна. Гормональные перепады. Колики, газики, зубы хуюбы. Перепады настроения, эмоциональные качели, перманентный стресс, гормональные скачки. И от меня не осталось ни ху я.
А тем временем. На втором месяце жизни моей дочки собака заболевает раком. Лимфомой. Если лечить химией , срок жизни продлится от года до полутора. Не лечить, максимум 4 месяца. Таков был приговор. Спасибо моему мужу, который взял на себя полностью то, чем раньше занималась я. Он начал его возить на анализы, химию, УЗИ, КТ, кровь.
Но всё, что я помню это то, что моя собака скулит и просится в туалет. Потому что срёт и блюёт кровью от химии. А я не могу его вывести… Я не могу к нему даже подойти, потому что в этот момент ребёнок спит на руках. И если я пошевельнусь, она снова начнёт орать и реветь по десятому кругу. Я смотрела на него и просто слезно просила сделать всё это дома. Я всё уберу.
От химии его блевотина с кровью и кал воняли так, что никакое проветривание не спасало. Врачи запретили контактировать ему с ребёнком. Оказывается, это очень опасно для малыша из-за наличия в жидкостях(слюна, кал, моча) самой химии.
В итоге ребёнок у меня тусил только на кровати. Потому что пол — территория собаки. Он гавкал, кричал, пугал ребёнка, шоркал когтями по паркету. Его шерсть начала осыпаться килограммами. И всё, что я чувствовала, это: Как же ты меня достал.
Ребёнку нужно сидеть у меня на голове. Собаке тоже нужно сидеть у меня на голове. Вместе им сидеть нельзя. Один другого не воспринимает. Другому с первым небезопасно контактировать. И честно, хотелось просто выдрать все волосы на голове от злости. Я не думала, что смогу когда-то любить кого-то настолько сильно. И что это же создание высосет из меня всю душу, как дементор. Что там не останется места для моего любимого пса. Что я смогу отвернуть от собаки, я…. Человек, у которого в фотопленке, кроме фото собаки и мемчиков ничего не было.
Я смогла дать себе шанс ощутить эту боль и реальность всего один раз. Ребёнок уснул. Пёс лежал на полу и мирно сопел. Я легла рядом с ним. И, гладя его по мордочке, просила прощения. Я лежала так с ним полчаса и просила жить столько, сколько он сможет. Я извинялась за всё, что будет дальше. Понимая, что у меня просто нет сил и ресурса дать ему заботу в полной мере, как раньше.
Сейчас пёс ещё жив. Прошло уже полгода с начала первой химиотерапии. И пока он бодр и весел. Я решила, что посвящу ему серию. И в обозримом будущем напишу совсем другой пост. В котором я буду сожалеть об упущенном времени прощаться с ним.
Не знаю, сколько ему ещё осталось. Пока анализы чистые. Но лимфома не лечится, к сожалению. Можно только отсрочить ненадолго.
Когда это день настнет, я расскажу о самом раке, лечении и конечном итоге. Для тех, кто столкнётся с тем же. А пока… Оставлю его в памяти тем радостным счастливым псом. Которого я когда-то целовала в жопу и пылинки сдували.
В 1933 году шведский офтальмолог Хенрик Шегрен заподозрил неладное, когда часть его пациентов с сухостью глаз параллельно жаловались на сухость во рту и мышечно-скелетные боли. В своей докторской диссертации Хенрик предположил за этими симптомами общее заболевание, так оно дальше в медицинских кругах и пошло - “синдром Шегрена”.
Справедливости ради, упоминания про сухой синдром можно встретить и ранее: - 1882 г. Т. Лебер описал сухой кератоконъюнктивит, - 1888 г. Д. Хатчинсон и У. Хадден написали про пациентов с сухостью глаз, сухостью во рту и затруднением глотания; - 1889 г. Э. Фишер рассказал про пациентку с сухостью глаз, ротовой полости и артритом. - 1892 г. Я. Микулич выявил лимфоцитарную инфильтрацию при биопсии увеличенных слюнных желез. - 1903 г. О. Ширмер предложил свой тест с полосками - первый объективный метод измерения выработки слез, который используется и сегодня. - 1925 г. А. Гужеро описал синдром, поражающий слизистые оболочки и увеличение слюнных желез.
В 1960 г. обнаружены антитела в крови при синдроме Шегрена, после чего был получен статус “аутоиммунный” и началось более активное изучение заболевания, но даже на сегодняшний день мало специалистов в полной мере владеют информацией о признаках болезни, хотя ее понимание продвинулось вперед за последние годы.
Болезнь Шегрена (аутоиммунный эпителиит) - хроническое аутоиммунное заболевание, которое поражает железы внешней секреции (слюнные, слезные, потовые, железы органов дыхания, желудочно-кишечной системы), что в дальнейшем приводит к нарушению их функции (сухости), а также общему воспалению в организме.
Сухость должна быть именно постоянной на протяжении, как минимум, трех месяцев, а не только утром после сочной жареной хрустящей курочки в бочонке.
Помимо поражения желез, нередки и системные проявления (у 70% пациентов):
усталость;
мышечно-суставные боли в виде артралгии/артрита и/или миозита.
Артралгии (боли в суставах без признаков воспаления) встречаются часто - до 75% пациентов.
Артрит (воспаление сустава) примерно у 18% (по другим данным, до 30%) может быть как симметричным, так и односторонним. В большинстве случаев не приводит к тяжелым деструкциям и не коррелирует с другими признаками болезни. У части пациентов очень похож на ревматоидный артрит (симметричные боли и припухлость суставов кистей/стоп).
Миозит - мышечная слабость была обнаружена только у 1,28% наблюдаемых пациентов (данные из этого исследования). Почти у половины этой небольшой группы (41,1%) была миалгия, у 76,4% наблюдалось повышение уровня креатинфосфокиназы (КФК), а аномальная ЭМГ (электромиография) была обнаружена у 13 из 14 обследованных (92,8%). Из 13 человек, которым была проведена биопсия мышц, у 6 были обнаружены гистологические признаки миозита, что дает частоту гистологически подтвержденного миозита всего 0,45%.
(случай из клинического примера)
поражение кожи: изменения вследствие сухости - истонченная, с зудом, трещинами;
изменения вследствие кожного васкулита (воспаление сосудов) - пальпируемые красные пятна.
нарушения системы крови: снижение количества эритроцитов в виде анемии легкой степени из-за хронического воспаления либо в виде тяжелой красноклеточной аплазии;
(случай из клинического примера)
снижение количества лейкоцитов за счет нейтрофилов или лимфоцитов может быть от легкой до тяжелой (агранулоцитоз),
снижение количества тромбоцитов - от легкой степени до тяжелой.
поражение нервной системы в виде периферической нейропатии (покалывание, онемение, жжение, боль), встречается у 15% больных и часто предшествует постановке диагноза.
поражение легких: кашель 40-60%, одышка 30-40%,
Исключаем на КТ органов грудной клетки интерстициальное поражение легких (чаще встречается паттерн - неспецифическая интерстициальная пневмония (в 45%), но есть особый вариант - лимфоидная интерстициальная пневмония - встречается реже, но если нашли, с большой долей вероятности это будет болезнь Шегрена (попадается в 4-15%, но типично для БШ).
лимфоидная интерстициальная пневмония
Также возможна патология дыхательных путей (бронхиолит, бронхиты и т.д.)
- поражение ЖКТ - диспепсия (тяжесть и боль верхней половины живота), дисфагия (нарушение глотания), тошнота;
Стоит помнить про первичный билиарный холангит - хроническое аутоиммунное заболевание печени, при котором иммунная система постепенно разрушает мелкие желчные протоки внутри печени, что приводит к накоплению желчи, воспалению и, со временем, к фиброзу и циррозу (более вероятно, сочетанное с БШ заболевание), присутствуют АТ к AMA M2.
поражение сердца - миокардит, перикардит, легочная гипертензия.
поражение почек: интерстициальный нефрит (в 5%), еще реже гломерулонефрит.
лимфома (непрерывная стимуляция эпителия желез В-клетками может привести к развитию лимфомы, ассоциированной с лимфоидной тканью слизистой оболочки).
Повышается риск развития лимфомы при: криоглобулинемии, длительном увеличением слюнных желез, высоком РФ, низком С4, повышение IgM.
У 15% пациентов болезнь Шегрена протекает с тяжелыми системными проявлениями.
Ранее было принято разделять болезнь и синдром Шегрена.
Болезнью Шегрена считалось первичное заболевание с характерной клиникой и лабораторно-инструментальными данными.
А синдромом Шегрена называли ту же самую характерную клинику, но на фоне уже присутствовавшего аутоиммунного заболевания (ревматоидного артрита, системной красной волчанки и др.), т.е. расценивали как вторичный процесс.
В 2023 году н.э. Рим вновь собрал больших умов и подход к диагнозу пересмотрели (на Международном Римском консенсусе) - больше нет вторичной формы: если БШ протекает на фоне какого-либо еще аутоиммунного заболевания, то это две разные болезни, так судьба-злодейка распорядилась.
Были предложения назвать болезнь патофизиологически - “Аутоиммунный эпителиит”, но идея не встретила достаточной поддержки, хотя здравое зерно в этом есть.
Распространенность болезни Шегрена выше, чем принято думать - почетное второе место после ревматоидного артрита (от 0,06% в мире по одним источникам и от 0,1 до 3% по другим (правда, среди испанцев).
Женский пол преобладает 9:1.
Заболевание может развиться практически в любом возрасте, но пик приходится на 50 лет.
Как развивается болезнь?
“Заболевание развивается в результате сложного взаимодействия генетической предрасположенности (врожденного иммунитета) и факторов внешней среды (приобретенного иммунитета)” - общие фразы, которыми можно объяснить почти любую аутоиммунную хворь. Но все они почему-то протекают по-разному.
Что известно про болезнь Шегрена?
Генетика:
- главный комплекс гистосовместимости (MHC) - расположен на коротком плече 6-й хромосомы, отвечает за синтез белков, расположенный на поверхности практически всех клеток, благодаря которым иммунная система считывает информацию и разделяет “угодных” и “неугодных”.
При БШ важную роль играет MHC II класса - HLA-DQB1 - презентует антигены CD4+ (T-хелперам), которые активируют иммунные клетки.
Справедливости ради, HLA-DQB1 участвует при целом списке аутоиммунных заболеваний от сахарного диабета 1 типа до рассеянного склероза и системной красной волчанки.
- Гены вне MHC: IRF5-TNPO3, STAT4 и IL12A.
Эти гены также могут вызвать нарушение работы как врожденного, так и приобретенного иммунитета.
Эпигенетика - способ контролировать работу генов без изменения генетической последовательности. В отличие от мутации эпигенетические изменения могут меняться в течение жизни - “включая” и “выключая” гены, позволяя сразу подстраиваться под изменения в жизни.
“Изучение эпигенетики шаг в сторону персонифицированной медицины, медицины, которая позволит подобрать лечение и предсказать ответ на терапию индивидуально в каждом случае”.
При болезни Шегрена эпигенетические изменения проявляются в виде снижения метилирования клеток, которые управляют интерфероном 1 типа. Это группа белков, которые в том числе активируют иммунные механизмы, потеря контроля приводит к постоянному активному воспалению (Т-лимфоциты инфильтрируют железы выделяя провоспалительные цитокины - интерферон-гамма, ФНО-альфа, ИЛ-6, что приводит к повреждению тканей).
Ключевой ген здесь IFI44L - интерферон-индуцированный белок 44-подобный - это ген, который кодирует белок, относящийся к семейству интерферон-стимулируемых генов (ISG). Его основная функция связана с врожденным иммунным ответом.
Также изменения выражаются в гипометилировании генов ответственных за В-клетки в железах внешней секреции, из-за чего возрастает рост доли В-клеток в железах, а сами В-клетки отвечают за выработку антител, поэтому при БШ их может быть много: анти-Ro (-SSA), анти-La (-SSB) (встречаются у 50-70% пациентов), ревматоидный фактор. Иногда их можно обнаружить до начала клинических проявлений.
Также В- и Т-клетки являются источником фактора активации В-клеток (BAFF или BLyS) - цитокин, который обеспечивает выживание, созревание и активацию B-лимфоцитов, когда он в избытке, те клетки, которые должны были погибнуть, потому что стали реагировать на свои антигены - выживают.
Таким образом, эпителиальные клетки слюнных желез поражаются не только в результате системного воспалительного процесса, но и сами являются источником воспаления выделяющими провоспалительные цитокины.
Изучается влияние в механизме развития болезни Шегрена стимулятора генов интерферона (STING) - это мембранный белок эндоплазматического ретикулума, который активирует синтез интерферона типа I и секрецию провоспалительных медиаторов.
В перспективе влияние на STING - новые возможности лечения.
Как поставить диагноз? Диагноз ставится при сочетании:
клинических признаков - сухость глаз, подтвержденная офтальмологическими тестами (тест Ширмера - полоска за нижним веком, через 5 минут измеряем скупость слез, положительный критерий - менее 5 мм),
- окрашивании тканей глаза (офтальмологическая шкала Ван Бийстервельда - используют бенгальский розовый краситель для окрашивания аномальных участков роговицы и конъюнктивы);
определении скорости слюноотделения
развлечение на вечер, возьмите чашку и в течение 5 минут сплевывайте слюну (в чашку), ведите себя при этом совершенно естественно, но ни с кем не разговаривайте, собранную слюну измерьте в мл (например, шприцом или мерной колбой в зависимости от предпочтений), если получилось 0,5 мл и менее (менее 0,1 мл в мин), то вы заработали один балл в игре “поставь себе диагноз БШ”.
Если какой-либо из офтальмологических тестов оказался положительным, прибавьте еще 1 балл.
Играем по правилам классификационных критериев постановки диагноза EULAR/ACR 2016.
УЗИ слюнных желез - недорогой, доступный и безопасный метод исследования, который помогает оценить размеры, структуры и контуры желез, а также окружающих лимфатических узлов, что в совокупности дает немало полезной информации.
Чувствительность УЗИ составляет 80% при специфичности 90%.
Измененная слюнная железа на УЗИ.
ПЭТ КТ, МРТ - не используются в рутинной практике, только в отдельных частных случаях.
(УЗИ, ПЭТ, МРТ не входят в критерии постановки диагноза, баллы не засчитываются).
- иммунологических данных - анти-Ro (SSA) антитела (входят в критерии - 3 балла),
анти-La (SSB) антитела (не входят в критерии).
Какие еще лабораторные показатели рекомендуют смотреть при болезни Шегрена, но они не входят в актуальные критерии?
- Ревматоидный фактор - встречается в 48,6%. РФ IgA обладает более высокой чувствительностью, чем РФ IgM или IgG (72% против 61% против 51%).
- ANA (АНФ) Антинуклеарные антитела - антитела к компонентам ядра клеток - скрининговый тест на широкий список аутоиммунных заболеваний.
При болезни Шегрена чувствительность 58–85%; специфичность 50–97%.
- ENA - антитела к конкретным растворимым белкам ядра и цитоплазмы (например, Sm, SS-A, SS-B, Scl-70, Jo-1).
При БШ чувствительность ENA 89–92%; специфичность 71–77%
- Есть еще ряд антител, но они пока не имеют большой ценности -
антитела к альфа-фодрину, SP1, антитела к слюнному белку; CA6, антитела к карбоангидразе VI; PSP, антитела к околоушному секреторному белку
- Система комплемента С3, С4 - часть врожденной иммунной системы, которая последовательно активируется для уничтожения патогенов и удаление иммунных комплексов. Нас, в частности, интересуют компоненты С3, С4 - фиксация снижения ниже референса, говорит об избыточном потреблении, следовательно, об активном воспалительном процессе (может являться одним из предикторов развития лимфом).
- гистологических признаков - биопсия малой слюнной железы, оцениваем лимфоцитарные очаги (содержащих ≥50 лимфоцитов) на 4 мм². железистой ткани (входит в критерии - 3 балла).
Если результаты иммунологического исследования и УЗИ слюнных желез совместимы (например, оба отрицательные или оба положительные), то биопсия имеет небольшую дополнительную ценность.
Вот такую картину морфолог видит в микроскоп
- субъективные симптомы (сухость глаз и/или рта).
Нужно подчеркнуть, что иногда пациент может не жаловаться на сухость, хотя есть объективные признаки, вероятно, вследствие нарушения чувствительности из-за прогрессирующего процесса. Либо из-за особенности экзокринных желез, которые обладают значительным функциональным резервом и раннее повреждение органов может предшествовать развитию симптомов сухости.
От чего еще может быть сухость слизистых?
прием антихолинергических препаратов: антигистаминные 1-го поколения (супрастин, димедрол, донормил), антидепрессанты (амитриптилин), нейролептики (аминазин), спазмолитики (платифиллин), бронходилататоры (ипратропия бромид, тиотропия бромид), противопаркинсонические средства и др.
Итого, если вы набрали от 4 баллов и более, то стоит посмотреть ближайшую запись к ревматологу. Но пока не делать резких поворотов в жизни, потому что классификационные критерии не диагностические, служат больше для научных исследований, а не сурового амбулаторного приема.
Лечение
В лечении болезни Шегрена существуют определенные трудности, потому что пока нет препаратов, которые бы меняли течение заболевания (в отличие от большинства других ревматических болезней), поэтому подходы в терапии большей частью симптоматические.
Сухость глаз.
Ситуации, усиливающие сухость глаз: сухой кондиционированный воздух, сигаретный и кальянный дым, длительная зрительная (особенно компьютерная) нагрузка, мелодрамы про гадалок.
Влажность на рабочем месте желательно поддерживать в пределах от 40% до 70%.
Задача терапии в устранении дефицита слезной жидкости, а также в лечении любого поверхностного воспаления.
- Увлажняющие глазные капли улучшают симптомы сухого глаза в течение месяца регулярного использования.
Ни один из заменителей слез не является явно превосходящим другие. Лучше использовать без консервантов для минимизации местной токсичности.
- Стероидные глазные капли могут использоваться кратковременно при длительном стойком воспалении под наблюдением офтальмолога. Длительность не более двух недель. Если дольше, повышается риск глаукомы, катаракты, а также реактивации вируса простого герпеса.
- Иммуномодулирующие глазные капли:
циклоспорин (глазные капли) - наиболее изученное и применяемое средство для лечения сухого синдрома - подавляет миграцию иммунных клеток, активацию Т-клеток и, следовательно, высвобождение провоспалительных цитокинов.
(назначают офтальмологи в случае тяжелой стойкой сухости глаз) - эффект ожидаем через несколько недель применения.
такролимус (глазные капли) - препарат второй линии, показывает сравнимую эффективность с циклоспорином.
Существуют еще ряд капель показавших эффективность в исследованиях, но их нет на рынке в РФ (Ребамипид, Лифитеграст, Диквафосол).
- Пилокарпин в таблетках иногда применяют для стимуляции секреции желез в организме (если железы еще функционируют). Закономерный эффект - другие железы тоже избыточно функционируют.
Системное лечение пилокарпинов не одобрено в терапии синдрома сухого глаза
- Белимумаб, ингибиторы-ФНО-альфа не показали улучшений при сухости глаз.
- Ритуксимаб слабое влияние на улучшение функции слезной железы.
- Искалимаб - моноклональное антитело против CD40 было протестировано на 41 пациенте с болезнью Шегрена, результаты обнадеживают, но клиническое исследование еще не закончено.
- Эпратузумаб - гуманизированное моноклональное антитело против CD22 - в исследованиях наблюдалось улучшение, но это пока в рамках эксперимента.
Сухость во рту
Только симптоматическое облегчение в качестве заменителей слюны (например на основе оксигенированного глицеринтриэстера).
Показал некоторую эффективность в улучшении симптомов со стороны полости рта, увеличении скорости нестимулированного слюноотделения, снижении показателей воспаления и иммуноглобулинов, но не показал улучшения в рамках синдрома сухого глаза.
При приеме гидроксихлорохина была отмечена более низкая распространенность артрита, усталости, кожных высыпаний, синдрома Рейно, гипергаммаглобулинемии и меньшее повреждение внутренних органов.
У пациентов со значительной усталостью и системными симптомами следует рассмотреть возможность пробного лечения гидроксихлорохином в течение 6–12 месяцев.
Рекомендации BSR (Британское общество ревматологов), 2023.
Рассмотреть возможность применения гидроксихлорохина у некоторых пациентов с частыми эпизодами боли в суставах, но не для лечения сухости слизистых оболочек.
Рекомендации EULAR (Европейская лига ревматологов), 2019
- Глюкокортикостероиды.
Могут применяться кратковременно по определенным показаниям, но их не следует назначать рутинно.
В целом нет убедительных доказательств их пользы.
Другие иммунодепрессанты.
- Метотрексат.
Рекомендуют использование метотрексата при заболеваниях суставов, связанных с болезнью Шегрена (BSR, 2023)
- Азатиоприн.
Только в тех случаях, когда другие стратегии лечения оказались неэффективными или когда требуется стероидсберегающий эффект (BSR, 2023).
- Микофенолата мофетил.
При приеме микофенолата мофетила отмечалось значительное снижение гипергаммаглобулинемии и повышение уровня комплемента, но незначительное влияние на железистые проявления.
Показано использование микофенолата при агранулоцитозе, связанном с болезнью Шегрена и интерстициальном заболевании легких (BSR, 2023)
- Лефлуномид.
Показал некоторую клиническую пользу со снижением показателей активности.
BSR, 2023: Обычные иммуносупрессивные препараты обычно не рекомендуются для применения при БШ вне лечения конкретных системных осложнений.
EULAR, 2019: В целом, использование БПВП не подтверждается крупными рандомизированными контролируемыми клиническими исследованиями ( РКИ ).
Ой, забыл упомянуть про хлорамбуцил, где же про него написано…
А нигде, нет ни строчки в современных рекомендациях, забудьте.
(К сожалению, до сих пор еще встречаю его в назначениях докторов).
ГИБП.
- Ритуксимаб.
Имеются некоторые слабые доказательства улучшения функции слезных желез, в целом не было доказательств улучшения сухости во рту, усталости или качества жизни и недостаточно доказательств для поддержки рутинного применения. Однако есть некоторые доказательства того, что он может играть роль у пациентов со специфическими органными проявлениями, включая интерстициальное поражение легких.
Рекомендуется использовать ритуксимаб в случаях, когда традиционные методы лечения, включая иммуномодуляторы, оказались недостаточными. Особенно в случае васкулита, выраженного отека околоушной железы (улучшение эхоструктуры паренхимы околоушной железы у 50 % на 24-й неделе), артрита, заболевания легких и периферической нейропатии.
- Абатацепт
Доказательства эффективности абатацепта остаются неубедительными и необходимы дополнительные исследования, прежде чем абатацепт можно будет рекомендовать для рутинного применения.
- Анакинра
Существенной пользы не выявлено.
- Ингибиторы ФНО альфа
Не рекомендуется использование ингибиторов ФНО-альфа в качестве лечения БШ.
- Ианалумаб
Моноклональное антитело, которое одновременно истощает B-клетки и блокирует рецептор BAFF, тем самым потенциально обходя усиленный ответ BAFF, наблюдаемый после истощения B-клеток с помощью других препаратов, таких как ритуксимаб.
Исследование II фазы в небольшой когорте продемонстрировало значительное и устойчивое истощение B-клеток с некоторым клиническим эффектом. Последующее многоцентровое плацебо-контролируемое рандомизированное контролируемое исследование подтвердило клиническую эффективность и безопасность.
На сегодняшний день препарат еще не получил официальную регистрацию, но показывает хорошие перспективы, возможно, станет первым таргетным препаратом для лечения болезни Шегрена.
- Искалимаб.
Полностью гуманизированное моноклональное антитело против CD40.
В плацебо-контролируемом рандомизированном контролируемом исследовании II фазы с участием 44 человек было показано, что искалимаб безопасен и хорошо переносится, продемонстрировано значительное снижение системной активности.
Повторю, клиническое исследование еще не закончено.
- Дазодалибеп,
Антагонист CD40L, продемонстрировал значительную пользу для пациентов с болезнью Шегрена в крупном исследовании, со снижением активности заболевания в группе с высокой системной активностью, а также снижением симптомов у пациентов с низкой системной активностью, но высокой выраженностью симптомов сухости, усталости и боли.
Клиническое исследование еще не закончено.
Иммуноглобулины
Показанием к введению внутривенных иммуноглобулинов (ВВИГ) являются сенсомоторная и неатаксическая сенсорная нейропатия, связанная с БШ
Иммуноглобулиновая терапия также успешно применялась при рефрактерном миозите, связанном с БШ, не поддающемся традиционному лечению.
Колхицин
Существуют описания случаев успешного лечения гипергаммаглобулинемической пурпуры, связанной с БШ, некриоглобулинемического васкулита, гранулематозного панникулита и перикардита колхицином. В целом он безопасен и обычно хорошо переносится.
В перспективе есть еще 32 новых препарата, которые в настоящее время зарегистрированы и находятся на стадии исследования в клинических испытаниях для лечения болезни Шегрена.
Обсуждаются возможности CAR-T терапии в лечении БШ, есть случай лечения пациента с диффузной крупноклеточной B-клеточной лимфомой. CAR-T также вызвала частичную ремиссию болезни Шегрена.
Имеются противопоказания, необходима консультация специалиста.
Добрый день! Находимся в поиске возможности купить поштучно ломустин медак для французского бульдога для лечения лимфомы. Поделитесь пожалуйста контактами, где этот препарат можно приобрести поштучно или возможно у кого-то есть остатки.
Всем доброго времени суток,столкнулась с неприятным диагнозом как асептический некроз тазобедренного сустава в последствии лечения онкологии,принимала преднизолон,который входит в схему лечерия BEACOPP( Лимфома Ходжкина).Стадия по мрт 2-3,левый сустав страдает сильнее,и конечно из-за этого очень сильно рухнула самооценка(2 раз),хотя вся жизнь в переди, и встал вопрос о переобучении,поиске работы другого профиля и вообще что ждёт в будущем.В моём городе не оперируют.Боюсь операции и реабилитации,но увы через n количество времени неизбежно.Как вообще выбивали квоту и где лучше сделать операцию?Какой вообще протез поставили(не сильна в этом)? Какие документы потребуются для проведения операции? Сколько по стоимости это? Бывает не могу заснуть из-за такого стресса. Понимаю что денег не хватает на всё,помимо этого есть и другие расходы.Можете поделиться своими историями как вы живёте с таким диагнозом.
Лимфома представляет из себя злокачественное новообразование возникающее из лимфоцитов (клеток иммунной системы).
Существует множество типов лимфом, но в средостении чаще всего встречаются два основных типа:
1. Лимфома Ходжкина.
Это один из самых распространенных видов лимфом, локализующихся в средостении.
Кто болеет: Чаще молодые люди, особенно женщины в возрасте 20-35 лет.
Особенности: Для этого типа характерно наличие специфических клеток Рид-Березовского-Штернберга. Часто поражает лимфоузлы средостения, вызывая их значительное увеличение.
Кто болеет: Чаще люди в возрасте 30-40 лет, несколько чаще женщины.
Особенности: Возникает из В-лимфоцитов тимуса (вилочковой железы). Опухоль часто бывает объемной, может прорастать в соседние органы (легкие, перикард, крупные сосуды).
Другие типы (встречаются реже): другие В-клеточные и Т-клеточные лимфомы.
В настоящее время все типы лимфом хорошо поддаются лечению, это один из самых излечимых видов рака. Современные протоколы химиотерапии и лучевой терапии позволяют добиться полной ремиссии у большинства пациентов.
Местные симптомы :
Кашель — из-за давления на трахею и бронхи.
Одышка — сдавление дыхательных путей.
Синдром верхней полой вены (СВПВ):
Отек и синюшность лица и шеи.
Набухание вен на шее.
Головные боли.
Это грозный симптом, требующий немедленного лечения.
Дисфагия (нарушение глотания) — давление на пищевод.
Охриплость голоса — поражение возвратного гортанного нерва.
Боль в груди.
Общие симптомы :
Немотивированная лихорадка (температура выше 38°C без признаков инфекции).
Потеря веса (более 10% от массы тела за 6 месяцев).
Слабость, утомляемость.
Молодая пациентка с жалобами на кашель, одышку, была направления на диагностическую рентгенографию ОГК.
Рентгенологическая картина расширения тени средостения, говорящая о наличии образования, наиболее соответствует лимфоме средостения. Рек-но: КТ ОГК, конс. онколога.
Пример лимфомы средостения на КТ ОГК:
Биопсия и гистологическое исследование-это единственный метод, позволяющий поставить точный диагноз и определить тип лимфомы.
Категория годности с диагнозом лимфома средостения по ст.9(Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей:) а-Д (не годен к военной службе) по I, II, III графам.
